一、流行病学

HCM 是最常见的遗传性心脏病，全球人群患病率约为0.2%，发生于各个年龄段、地域及民族［4］。HCM 年病死率高达1%～6%，SCD、充血性心力衰竭（congestive heart failure，CHF）及脑卒中（多与心房颤动相关）是最常见死亡原因［5］。HCM 在日本较为常见，患病率约为1.7 /10 万，男： 女为11 ： 1。2002 年一项大规模流行病学调查显示，日本HCM 患者年死亡率为2.8%，其中，31.9%死于心律失常，21.3%死于CHF［6］。美国成人HCM 患病率为200 /10 万，有5 万～10 万患者时刻处于SCD 的危险状态［7，8］。欧美发达国家HCM 患病率为0.17%～0.20%，分析86 例HCM 相关死亡病例发现，44 例患者死于SCD（51%），31 例患者死于CHF（36%），11 例患者死于脑卒中（13%），青年患者以SCD 最常见，尤其是运动员占死亡率的50%；中年患者多为CHF 死亡；而老年患者（73 岁）则以脑卒中死亡更常见［9］。我国成人HCM的患病率为（20～80）/10 万，粗略估计至少有100 万HCM 患者，年死亡率达2%～4%［10］。

HCM 患者可因各种外科疾病接受手术治疗，但手术种类尚无相关资料统计。超声心动图和遗传学研究表明，人群HCM 的发病率远远高于临床确诊病例。大规模人群HCM 超声心动图检查中发现，44% HCM 患者没有或很少有症状，这可能意味着在非心脏手术（non-cardiac surgery，NCS）中遇到未确认的HCM 患者的可能性增加［11］。