二、子宫肉瘤
子宫肉瘤临床少见,占子宫恶性肿瘤的2%~6%,妇科恶性肿瘤的1%~3%。子宫肉瘤恶性程度很高,预后较差,多发生在40~60岁。各种类型肉瘤的发病年龄有所不同。
(一)临床诊断
因子宫肉瘤临床表现与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似,术前诊断较困难。子宫肉瘤症状有阴道不规则流血,为最常见的症状;下腹痛、下坠感、腹部包块、压迫症状等,晚期可有消瘦、全身乏力、贫血、低热等症状。全身检查盆腹腔包块,妇科检查很难与子宫肌瘤区别。辅助检查可选用阴道彩色脉冲多普勒超声检查,此检查有可能区别子宫肉瘤与子宫良性病变;诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之一,对子宫内膜间质肉瘤及恶性米勒管混合瘤有较大价值,对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小。常需术中冷冻切片及术后石蜡病理检查才能明确诊断。
(二)组织学分类
子宫肉瘤根据组织来源不同分为:子宫平滑肌肉瘤(LMS)最常见,其来源于子宫肌层的平滑肌层的平滑肌细胞,可与平滑肌瘤并存。其次是子宫内膜间质肉瘤(ESS)来源于子宫内膜间质细胞,较少见的是子宫恶性中胚叶混合瘤亦称恶性米勒管混合瘤(MMMT)或癌肉瘤,它来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织,同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分,即癌和肉瘤成分。还有其他横纹肌肉瘤、软组织肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤等。
(三)国际抗癌协会(UICC)的分期法
Ⅰ期 肿瘤局限于宫体。
Ⅱ期 肿瘤浸润至宫颈。
Ⅲ期 肿瘤超出子宫范围,侵犯盆腔其他脏器及组织,但仍局限于盆腔。
Ⅳ期 肿瘤超出盆腔范围,侵犯上腹腔或已有远处转移。
近年有学者主张子宫肉瘤临床分期参照FIGO1988年修订的子宫内膜癌的手术病理分期标准。
(四)子宫肉瘤的治疗方案
1.子宫平滑肌肉瘤
以手术治疗为主,辅以放疗和化疗。(https://www.daowen.com)
Ⅰ期:行子宫全切术+双侧附件切除术,对于年轻、未育的患者,若迫切渴望生育时,可以考虑肌瘤(含肉瘤)切除术,但必须根据肿瘤的恶性程度、边界是否清楚、有无子宫肌层及血管或淋巴管内浸润等情况慎重酌情决定。对保留生育功能者应密切随访。
Ⅱ期~Ⅳ期:行广泛性子宫全切术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫,必要时行腹主动脉旁淋巴结活检与大网膜切除术。术后辅助放疗和化疗。
根据病情早晚,术后加用化疗或放疗有可能提高疗效。
2.子宫内膜间质肉瘤
手术治疗为主,手术范围同子宫平滑肌肉瘤。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤:因肿瘤易向宫旁及附件浸润,复发率亦高,且为卵巢依赖性肿瘤,因此对年轻患者也不宜保留卵巢。Ⅰ期以上患者、术后有残存病灶者,术前可采用遥控后装腔内放疗;术后可体外照射,有阴道残端肉瘤残存时可在盆腔四野照射的同时予腔内放射。化疗多用以DDP或异环磷酰胺为主的方案。孕激素受体、雌激素受体多阳性,加用孕激素治疗。
高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发,因此,对晚期者,可做姑息性手术缓解症状,术后辅助放疗和化疗。术前可采用遥控后装腔内放疗;术后可体外照射,有阴道残端肉瘤残存时可在盆腔四野照射的同时予腔内放射。化疗效果较差,有用IAP方案(IFO+ADM+DDP)治疗。一部分高度恶性子宫内膜间质肉瘤为性激素依赖性,对受体阳性患者加用孕激素治疗。
3.子宫恶性中胚叶混合瘤
首选手术治疗,多主张Ⅰ~Ⅳ期均行全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术,尽量做到理想的肿瘤细胞减灭术。化疗对子宫恶性中胚叶混合瘤有一定疗效,术后都应以异环磷酰胺及顺铂化疗,若有盆腹腔病灶或癌性腹腔积液,考虑行全身+腹腔联合化疗。对Ⅱ期以上患者,术后均辅助放疗。对激素受体阳性患者加用孕激素治疗,方法同子宫内膜间质肉瘤。
4.复发及残余肿瘤
对大多数复发患者已失去再次手术治疗的机会,故多以放疗、化疗或孕激素治疗为主。少部分患者有可能再手术并放、化疗。关于复发性子宫肉瘤的手术治疗,国外文献报告较少。
北京协和医院报告,对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤的患者,即使有肺转移及宫旁及邻近脏器广泛转移,仍应再次作广泛的手术,术后辅助放疗、化疗或孕激素治疗,预后良好。因此对低度恶性子宫内膜间质肉瘤应积极治疗。
放疗对复发肉瘤有较好疗效,根据复发的部位和再次手术的可能性及以前辅助治疗的情况来考虑制定放疗计划。除了盆腔照射与腔内照射外还可对远处转移灶进行照射。