五、总结

低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropichypogonadism，HH）是一种由于先天遗传或后天获得性因素引起下丘脑分泌 GnRH或垂体分泌LH和FSH水平降低，进而导致性腺功能低下的一类疾病，主要表现为完全或部分缺失的第二性征，性腺功能减退，闭经，不孕不育等。发病率为1～10/10 万人。其治疗模拟正常青春期发育过程给予补充激素，起始剂量宜用小剂量的雌激素 6～12 月，逐渐增加雌激素的用量，当乳房发育和子宫大小接近或达到成年女性水平时，加用孕激素进行周期序贯治疗。无生育需求时女性给予雌激素和孕激素替代治疗，促进第二性征发育和月经来潮。有生育需求时，可用促性腺激素促排卵治疗，或脉冲式 GnRH治疗，诱发规律月经和排卵，以获得妊娠的机会。CC和LE促排无效。常用HMG（FSH 75 IU和LH 75 IU），或者联合FSH和LH低剂量递增方案，避免多卵泡发育，增加多胎妊娠和卵巢过度刺激综合征风险。HH患者通常对外源性Gn反应良好，排卵率和妊娠率较高。国内外报道排卵率可达70%以上，妊娠率达23% ～42%。文献报道，部分HH患者直接应用Gn促排卵治疗效果欠佳，考虑该类患者因体内长期缺乏Gn刺激，卵巢长期处于相对“静止”状态。若用Gn刺激卵巢排卵时可能需较长“唤醒”时间，刺激卵巢时间相对较长，Gn用量相对较大。此类患者小剂量Gn无卵泡发育，增加剂量卵泡发育过多，为防止多胎妊娠和OHSS的发生，多取消周期，无法自然受孕。可采用体外受精-胚胎移植技术助孕，促排卵后根据情况是否新鲜周期移植，如果卵泡发育过多，可全胚冷冻，择期行冻融胚胎复苏移植。(https://www.daowen.com)

（项云改）