卵巢性索间质肿瘤
(一)组织分类
卵巢性索间质肿瘤亦称性索间质肿瘤包括由性腺间质来源的颗粒细胞、泡沫细胞、成纤维细胞、支持细胞或间质细胞发生的肿瘤。这些肿瘤可由上述细胞单独形成或由不同细胞以不同的组合形式形成,占卵巢恶性肿瘤的5%~8%。传统地讲脂质细胞肿瘤或甾体细胞肿瘤亦包括在性索间质肿瘤这一大类内。
1.颗粒-间质细胞肿瘤
由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。
(1)颗粒细胞瘤:为低度恶性肿瘤,占卵巢恶性肿瘤的3%~6%,占性索间质肿瘤的80%。可发生于任何年龄,肿瘤能分泌雌激素,故有女性化作用。根据病理结构不同又分为成人型和幼女型两个类型。
(2)泡膜细胞瘤:为良性肿瘤,多为单侧实性肿瘤,能分泌雌激素,故有女性化作用。常与颗粒细胞瘤合并存在(以颗粒细胞瘤成分为主者称颗粒-卵泡膜细胞瘤,以卵泡膜细胞瘤成分为主者称卵泡膜-颗粒细胞瘤)。常合并子宫内膜病变。恶性卵泡膜细胞瘤较少见。根据病理结构不同又分为典型的泡膜细胞瘤、黄素化泡膜细胞瘤和含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。
(3)纤维瘤:为常见的良性卵巢肿瘤,占卵巢肿瘤的2%~5%。单侧居多,多见于中年女性。偶见伴有腹腔积液或胸腔积液,称梅格斯综合征,切除肿瘤,胸腹腔积液自然消失。根据病理结构不同又分为含性索成分的纤维瘤、细胞性纤维瘤、纤维肉瘤。
2.支持细胞-间质细胞瘤(男性母细胞瘤)
又称睾丸母细胞瘤,罕见。多发生于40岁以下的妇女,单侧居多。多为良性,具有男性化作用。根据组成成分不同又分为支持细胞瘤、间质细胞瘤和支持-间质细胞瘤。
3.两性母细胞瘤。
4.环管状性索肿瘤。(https://www.daowen.com)
5.甾体细胞瘤。
6.不能分类的性索间质肿瘤。
(二)治疗
对于良性卵巢性索间质肿瘤的治疗应根据手术分期、组织学分类、患者年龄、生育愿望和不同的预后因素选择不同的治疗措施。对于没有潜在恶性的几种性索间质肿瘤患者仅需行手术治疗即可,而对于晚期及分化差的支持-间质细胞肿瘤或伴有异源性成分的患者,需要加以术后的辅助治疗。
1.手术治疗
对卵泡膜细胞瘤、纤维瘤、两性母细胞瘤、间质黄素瘤、间质细胞瘤、硬化型间质瘤、支持细胞瘤及分化好的支持间质细胞瘤等良性肿瘤,如果要求保留生育功能,可以仅切除卵巢肿瘤进行组织学检查,如果是绝经期或绝经后妇女需行子宫加双附件切除术。在手术过程中,应像上皮性卵巢癌患者一样,首先对腹腔积液或盆腔冲洗液进行细胞学检查,全面探查腹、盆腔内是否有大的肿块。术前必须对宫颈管和子宫内膜进行检查和监测,以防漏掉宫颈恶性腺瘤和子宫内膜病变。
对于颗粒细胞瘤,中度或低分化的支持间质细胞瘤,环管状性索瘤不伴有PJS及甾体细胞瘤(非特异型)需要确切的分期手术,首先从高度怀疑的部位多处取活检,并行大网膜切除术及盆腔和腹主动脉旁淋巴结取样和切除。对于Ⅰa期患者如果要求保留生育功能,由于无瘤生存期较长,且对侧肿瘤发生率低,可行患侧附件切除术,保留子宫和健侧卵巢,术后密切随访,分娩结束后再行全子宫和对侧附件切除;如果发现有卵巢外扩散,应切除子宫和对侧的输卵管和卵巢。如果患者无生育要求,可行细胞减灭术。与良性卵巢性索间质肿瘤一样,术前需排除宫颈和子宫内膜病变。
2.术后辅助治疗
与卵巢上皮性肿瘤不同,卵巢性索间质肿瘤症状出现早,初次诊断时60%~78%为Ⅰ期,文献报道对于Ⅰ期患者,手术后是否辅以化疗,5年存活率相同,所以对Ⅰ期无高危因素(术前肿瘤破裂、高分裂象或分化差)的患者,治疗以手术和随访即可;但对于有高危因素的Ⅰ期、Ⅱ期以上或复发患者,术后需辅以化疗和放疗。化疗以顺铂、VP-16和博来霉素(PEB)方案为首选,其次以顺铂、长春新碱和博莱霉素(PVB)方案为次选。
颗粒细胞瘤对放射治疗敏感,照射量较小时即可得到长期控制,许多试验肯定了术后辅助性放疗的作用。特别适用于弥漫型或晚期患者,放疗的有效率可达50%。虽然对放疗的反应率较高,但化疗和放疗对患者的无瘤生存期和长期生存率的影响还不明确,需要进一步的大样本临床试验。