三、临床分类
(一)缺铁性贫血
正常妇女体内含铁总量约28 g,主要为结合形式,血液中转运的铁仅占0.12%,铁的微量排泄和代偿摄取量保持动态平衡。在妊娠4个月后由于血容量增加,红细胞增多及胎儿胎盘发育的需要,孕妇额外需铁量约为800 mg,每日应补充4 mg以上(尚未计算分娩时失血、产后哺乳的需要量)。因此,妊娠后半期仅靠一般食物供铁和动用孕妇铁储备(<500 mg)都不能满足需要,约有25%的孕妇因铁的摄入量不足而发病。
1.贫血对妊娠的影响
贫血孕妇并发妊娠高血压综合征比正常孕妇高两倍;中度贫血尤其是红细胞低于1.5×102/L,血红蛋白低于50 g/L,红细胞比容<0.15时,常因心肌缺氧导致贫血性心脏病;贫血也使机体的抵抗力降低,故在孕期、产时、产后发生并发症的机会增多。胎儿因胎盘供给的氧和营养物质不足可致发育迟缓、早产或死胎。
2.临床表现与诊断
轻者无明显症状,或有疲劳、指甲变薄、脱发、舌炎等,此时的红细胞及血红蛋白值正常,但铁的储备量下降。重症者有面色苍白、乏力、心悸、食欲下降、水肿,甚至腹腔积液等。实验室检查血象为小红细胞性改变,血清铁<10.7μmol/L,骨髓涂片显示红细胞增生,为幼红细胞增多,晚幼红细胞相对减少。根据常有慢性失血(如月经量多、消化道失血、寄生虫病等)的病史、临床表现及实验室检查不难诊断。
3.预防
由于孕期铁的需要量大大增加,大多数孕妇均有不同程度的缺铁现象,所以于孕产期及哺乳期最好补充铁剂。自孕12~16周开始,剂量大小及补充途径随贫血轻重及反应大小而有所区别。孕期预防用药(铁剂)可使80%的孕妇血红蛋白维持在100 g/L以上,维生素C、稀盐酸有利于铁的吸收,亦应同时补充。氨基酸是血红蛋白的重要组成部分,对补铁后改善不明显者,必须在食物中增加富含氨基酸的蛋白质(肉、猪肝、蛋类、豆制品)及新鲜蔬菜。注意饮食菜类多样化及合理搭配,有助于各类营养物质及吸收利用。
及时纠正胃肠系统疾病及慢性感染,减少血液丢失,从而减少铁的消耗并增进铁的吸收。铁锅炒菜使亚铁转化率增加,有利于吸收。服铁剂时禁饮浓茶,茶叶中之鞣酸可使铁变为不可溶性而不利于吸收。铁剂不宜与抗酸药物合用以免影响效果。
4.治疗
(1)补充铁剂:无机铁比有机铁效果好,二价铁比三价铁好,口服比注射安全,注射偶可引起变态反应性休克。大剂量给药的副作用大而吸收率并不增加,故以小剂量为宜。口服制剂有硫酸亚铁、延胡索亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁;肌内注射铁剂不良反应较重,但利用率可达90%~100%,在不能口服或病情严重者仍可采用,如葡萄糖酐铁、山梨醇铁等。
(2)输血:当Hb<60 g/L,临近预产期需手术者,可采用少量多次输血。
(3)产时处理:尽量缩短第二产程;及时使用宫缩剂,防止产后出血;注意预防产时感染;重症者不宜哺乳。(https://www.daowen.com)
(二)珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)是血红蛋白分子遗传缺陷所产生的小细胞低红血蛋白型贫血。国内以广东、广西多见,四川、浙江、上海、江苏、湖南、台湾等地也有发现。
1.发病机制及分类
正常血红蛋白的珠蛋白由α、β、γ、δ四种肽链构成,一对α肽链与后三种中任何一对肽链结合组成三种血红蛋白,分别称为HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)、HbF(α2γ2)。正常人以HbA为主,占95%。该病的发生是由于基因突变,部分或完全抑制珠蛋白中的一种或几种肽链的合成,引起血红蛋白成分的改变所致。按病变所在的链位不同,分为α、β、γ型珠蛋白生成障碍性贫血三种,我国以β型多见。β珠蛋白生成障碍性贫血主要是无α肽链生成。若是4个γ链结合便成为血红蛋白Barts病(γ4),上述两病也可以同时出现在同一患者身上,称为HbH复合Barts病。β珠蛋白生成障碍性贫血在我国较多见,轻型是由一个β珠蛋白生成障碍性贫血基因组成的纯合子状态。δ珠蛋白生成障碍性贫血是一种单纯杂合子型,即HbA2减少;或纯合子型,即HbA2缺如。
2.妊娠对珠蛋白生成障碍性贫血的影响
孕期血红蛋白浓度明显低于正常孕妇,且在妊娠期中期贫血加重。
3.珠蛋白生成障碍性贫血对妊娠的影响
(1)对孕妇的影响:成年妇女多为轻型,其生育率正常,预后较好,但妊娠后常合并妊高征、羊水过多及产后出血。
(2)对胎儿的影响:轻型的胎儿预后一般较好,但也可发生流产、胎儿发育迟缓、胎儿畸形、早产、死胎等。重症α珠蛋白生成障碍性贫血患者可分娩“HbBatt胎儿水肿综合征”胎儿,临床特点为胎盘显著肿大、易脆,胎儿水肿,腹大如鼓、肝脾大、贫血等。
4.临床表现及诊断
轻者除易疲倦外,多无其他症状。通过血常规、B超、Hb电泳等检查可作出诊断和分类。随着DNA分析技术的发展,目前已能用相应的基因探针,或聚合酶链式反应体外扩增技术(PCR)行产前诊断。
5.治疗
轻型不需治疗,补充少量铁剂即可。重症者可少量多次输血。由于任何能抑制骨髓造血功能及促进红细胞破坏的因素都能加重贫血,故应特别注意预防感染。