胆管囊肿

胆管囊肿

胆管囊肿是指胆管内形成的囊性扩张，可分为先天性和获得性两种。先天性胆管囊肿是由于胆管发育异常而形成的，其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，占总发病率的60%～80%。获得性胆管囊肿则是由于胆管炎症、结石、肿瘤等引起的。

一、临床表现

大多数胆管囊肿患者无症状，常常是在体格检查或其他疾病检查中发现。少数患者可能会出现上腹部不适、胀痛、恶心、呕吐等症状。临床上，胆管囊肿典型症状为腹痛、黄疸及腹部包块。腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周，疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛，高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。黄疸多为发作性，间歇性黄疸为其特点，出现黄疸间隔时间长短不一。囊肿较大患者可在右上腹部触及囊性感光滑包块。囊肿内感染时可有发热、腹痛加剧。

二、体格检查

一般无明显异常，少数患者右上腹部或上腹部可扪及包块，当囊肿引流通畅时包块会缩小或消失。部分患者有皮肤及巩膜黄染，囊肿感染时可有发热、腹痛突然加重并伴有腹膜刺激症状。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患者黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

三、辅助检查

（一）实验室检查

患者常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。

（二）超声检查

超声是诊断胆管囊肿的首选检查方法，可显示胆管内囊性扩张，囊壁薄而均匀，囊内无回声或低回声。(https://www.daowen.com)

（三）CT

CT可显示胆管囊肿的大小、形态、位置及与周围组织的关系，可明确胆总管远端狭窄的程度，以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。CT三维甚至四维成像可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。

（四）MRI及MRCP

对于胆管囊肿的诊断也有一定的价值，可获得清晰的胰胆管成像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。

四、诊断和鉴别诊断

根据典型的临床表现和体格检查结果，诊断并不困难。影像学检查有助于诊断的确立：①超声检查显示胆管内囊性扩张，囊壁薄而均匀，囊内无回声或低回声。②CT检查可显示胆管囊肿的大小、形态、位置及与周围组织的关系。③MRI检查对于胆管囊肿的诊断也有一定的价值。

鉴别诊断：胆管囊肿的鉴别诊断主要是与胆管结石、胆管肿瘤、胆管炎症等进行鉴别。

五、治疗原则

无症状的小型胆管囊肿无需特殊治疗，定期随访即可。有症状或囊肿较大者，应考虑手术治疗。先天性胆管扩张症的治疗原则归纳如下：①在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆道重建时要求保证吻合口足够大，避免吻合的肠管扭曲、成角。②切除扩张胆总管与胆囊，排除今后可能的胆道癌变的问题。③进行胰胆分流，解决胰胆管合流异常的问题。④了解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题。⑤了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰石问题。有关手术方式的选择，目前国内外学者一致认为应行扩张胆总管、胆囊切除，肝总管肠管吻合的胰胆分流、胆道重建手术，作为标准的手术方式，摒弃早年的扩张胆总管肠管吻合的内引流手术，因其有癌变、感染、结石等致命的并发症。

（王吉文　吴国豪）