五、治疗原则

皮质醇增多症的治疗目标是：切除致病的肿瘤，恢复血皮质醇的正常分泌；避免术后肾上腺皮质功能不全（肾上腺危象）；避免术后永久性的激素依赖。

（一）肾上腺肿瘤

良性肿瘤首选腹腔镜患侧肾上腺切除术，单发腺瘤可考虑肿瘤切除；肾上腺皮质癌首选开放手术，建议同时切除邻近的转移淋巴结，腹腔镜手术发生腹腔种植转移率高。

（二）垂体肿瘤

显微手术摘除垂体肿瘤是治疗库欣病的首选。垂体手术失败的患者，特别是肾上腺呈结节样或大结节样增生者，可行一侧肾上腺全切除+对侧次全切除术，再加垂体放射治疗。(https://www.daowen.com)

（三）异位ACTH综合征

手术切除原发肿瘤是首选治疗。有淋巴结转移者应一并切除，再加局部放疗。对于未能找到原发肿瘤或原发肿瘤已无法切除者，可行一侧肾上腺全切除+对侧次全切除，以降低血皮质醇水平。

术后肾上腺功能不全很常见，激素替代治疗必不可少，如不纠正，将导致休克、心率快、急促、发绀、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、高热、昏迷甚至死亡。肾上腺危象的发生率和恢复时间与血皮质醇增高的程度有关。同样，激素替代治疗的剂量和时间必须根据患者病程的长短、血皮质醇水平、症状的严重程度做出个体化方案。一般从高剂量开始，根据血皮质醇和ACTH的恢复水平逐步减量直至停药，一般需1年左右，长则数年。

非手术治疗适应以下情况：①无法切除的肾上腺皮质癌的辅助治疗，如口服密妥坦可抑制皮质醇合成、破坏肾上腺皮质细胞。②手术切除不彻底或不能切除的垂体瘤，如赛庚啶可抑制ACTH释放，并减少Nelson综合征的发生。

（刘宇军）