瓣膜性疾病
二尖瓣疾病
二尖瓣疾病是由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、先天发育畸形、损伤等原因造成的二尖瓣瓣膜及附属结构（瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌）等发生病理改变的疾病。它主要分为狭窄或关闭不全。
一、临床表现
（一）二尖瓣狭窄
①呼吸困难，由肺静脉高压、肺淤血引起。早期，多在运动、发热、妊娠等心排血量增加时出现。随病程进展，轻微活动，甚至静息时即可出现呼吸困难。合并阵发性心房颤动时心室率增快亦可诱发呼吸困难。②咯血，长期肺静脉高压所致的支气管小血管破裂有关。③咳嗽、声嘶，左心房极度增大压迫左主支气管或喉返神经引起。④如合并心房颤动，可有体循环栓塞表现：包括脑梗死、偏瘫等。
（二）二尖瓣关闭不全
①轻度二尖瓣关闭不全者可以持续终身没有症状。②较重的关闭不全可出现活动耐力下降，可伴有程度不等的呼吸困难；急性二尖瓣关闭不全可有急性左心衰竭的表现，即突然出现严重的呼吸困难、端坐呼吸、伴咳嗽、粉红色泡沫样痰等。
二、体格检查
（一）二尖瓣狭窄
①严重二尖瓣狭窄时患者可呈二尖瓣面容，即双颧处呈紫红色，口唇轻度发绀。②听诊，心尖区听到低调的舒张期隆隆样杂音，左侧卧位更明显。
（二）二尖瓣关闭不全
①心界，向左下扩大，心尖搏动向下向左移位，收缩期可触及高动力性心尖搏动。②听诊，心尖区收缩期吹风样杂音，可向左腋下传导。
三、辅助检查
（一）超声心动图
超声心动图可判断狭窄或反流的严重程度，可观察房室大小、瓣叶形态及运动情况。
（二）X线检查
二尖瓣狭窄病变严重时左心房和右心室明显增大，后前位片示心影右缘呈双重阴影，肺门阴影加深，肺淤血，间质水肿，左心室一般不大；二尖瓣关闭不全者可有左心房、左心室扩大，肺淤血，间质肺水肿征。
（三）心电图
轻度二尖瓣狭窄者心电图可正常，可有心电图P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大；轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常，严重者可有左心室肥厚和劳损，心电轴左偏。慢性二尖瓣病变伴左心房增大者多伴心房颤动。
四、诊断和鉴别诊断
（一）二尖瓣狭窄
患者心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，确诊依赖于超声心动图。
鉴别诊断：①主动脉瓣关闭不全，严重的主动脉瓣关闭不全常常在心尖区闻及舒张中晚期柔和、低调的隆隆样杂音，是由于相对性的二尖瓣狭窄所导致的。②左心房黏液瘤，瘤体可以阻塞二尖瓣口，产生随着体位改变的舒张期杂音，其前可以闻及肿瘤扑落音，在超声心动图下可以见到左心房内团块状回声反射。③严重的二尖瓣反流、大量的左向右分流型先天性心脏病和高动力循环状态下，经二尖瓣口血流增加，心尖区可以出现舒张中期短促的隆隆样杂音。
（二）二尖瓣关闭不全
主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音，伴有左心房、左心室扩大，超声心动图检查可以明确诊断。
鉴别诊断：①三尖瓣关闭不全，为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间最清晰且吸气时增强，可见颈静脉搏动及肝脏扩张性搏动。②室间隔缺损，为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间最清晰，不向腋下传导，常伴收缩期震颤。③相对性二尖瓣关闭不全，发生于高血压性心脏病、主动脉瓣关闭不全、心肌炎、扩张型心肌病、贫血性心脏病等，多伴有左心室扩大及二尖瓣环扩大，但二尖瓣无增厚及钙化。④二尖瓣脱垂综合征，可在心尖区闻及收缩中晚期喀喇音，伴有收缩晚期杂音并广泛放散。
五、治疗原则
（一）二尖瓣狭窄
①药物治疗，当二尖瓣狭窄合并心力衰竭时，就应当遵循心力衰竭的治疗原则来进行治疗，如强心、利尿、扩血管、减轻水肿，必要的时候可以应用血管活性药物，来减轻心脏的负荷；当二尖瓣狭窄合并心房颤动，尤其是左心房血栓时，就采取合适的抗凝治疗，并控制心室率，争取恢复成窦性心律，预防血栓栓塞。②手术治疗，最根本的方法就是采取手术治疗，目前二尖瓣球囊扩张成形术较少，大多采用二尖瓣置换手术。
（二）二尖瓣关闭不全
①药物治疗，急性关闭不全治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血，当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时，同时给予病因治疗；慢性关闭不全根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。②手术治疗，手术治疗主要是二尖瓣修补术和二尖瓣置换术，经选择的病例可进行经导管二尖瓣修复及置换术。
主动脉瓣疾病
主动脉瓣疾病主要是由于先天性畸形、炎症、退行性病变、自身免疫性疾病等导致主动脉瓣叶结构和形态改变。它主要分为狭窄或关闭不全。(https://www.daowen.com)
一、临床表现
（一）主动脉瓣狭窄症状
①劳力性呼吸困难，早期疲乏、无力和头晕，晚期可有劳力性呼吸困难，以及出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。②心绞痛，在50%～70%患者中唯一出现的临床症状。③晕厥或眩晕，约1/4有症状的患者发生晕厥。它多发生于直立、运动中、运动后即刻或身体向前弯曲时，少数在休息时发生。
（二）主动脉瓣关闭不全症状
①呼吸困难，最早出现的症状是劳力性呼吸困难，随着病情的进展，可出现端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。②心绞痛，可能是由于左心室射血时引起升主动脉过分牵张或心脏明显增大所致。心绞痛比主动脉瓣狭窄少见。③心悸，左心室明显增大者，由于心尖搏动增强，可致心悸，尤以左侧卧位或俯卧位时明显。出于脉压显著增大，患者常感身体各部有较强动脉搏动感，尤以头颈部为甚。
二、体格检查
（一）主动脉瓣狭窄
①主动脉瓣区可及收缩期吹风样杂音是主动脉瓣狭窄最重要的体征，可向左颈部传导。②主动脉瓣区可触及收缩期震颤。
（二）主动脉瓣关闭不全
①主动脉瓣区可及舒张期叹气样杂音，向主动脉瓣区及心尖部传导，坐位及呼气时明显。②收缩压增高，舒张压降低，脉压大；周围血管征：点头征，水冲脉，股动脉枪击音和毛细血管搏动征，听诊器压迫股动脉可闻及双期杂音。
三、辅助检查
（一）X线检查
X线检查可显示出左心室增大，升主动脉是否伴有扩张。
（二）超声心动图
超声心动图可观察主动脉瓣的瓣膜情况，评估瓣膜狭窄或反流的程度，同时可评估升主动脉扩张情况。
（三）CT
主动脉瓣病变患者常常合并有升主动脉瘤样扩张和升主动脉瘤。
（四）心电图
绝大部分患者有左心室肥厚和劳损的心电图表现，左胸导联中T波倒置，伴有ST段压低。如ST段的压低超过0.3mV，则提示存在严重的左心室肥厚。
四、诊断和鉴别诊断
（一）主动脉瓣狭窄
主要依据临床听诊收缩期杂音，以及超声心动图可见主动脉瓣增厚钙化，瓣口减小，瓣上流速快，跨瓣压差增大，左心室后壁、室间隔增厚等。
鉴别诊断：①杂音的鉴别，肥厚型梗阻性心肌病、主动脉扩张、肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全。这些情况都有可能出现主动脉瓣区的收缩期杂音，但是杂音的性质和特点各不相同。②鉴别主动脉瓣狭窄由何原因引起，包括风湿性病变、感染性、退行性、先天性畸形等。
（二）主动脉瓣关闭不全
主要依据临床听诊舒张期杂音，脉压增大、周围血管征，以及超声心动图发现主动脉瓣反流。
鉴别诊断：①杂音的鉴别，肺动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉静脉瘘，可根据杂音部位、超声心动图及冠状动脉造影等进行鉴别。②鉴别主动脉瓣关闭不全由哪个原因引起，包括风湿性病变、感染性、退行性、先天性畸形、高血压、主动脉夹层、马方综合征等。
五、治疗原则
（一）主动脉瓣狭窄
①无症状且峰值跨瓣压差＜50 mmHg，可定期随访。②无症状的中、重度主动脉瓣狭窄，峰值跨瓣压差＞75mmHg或平均压差＞40 mmHg，建议手术。③晕厥或心绞痛发作频繁者，建议手术。④手术方案可有外科置换或经导管主动脉瓣植入术（TAVI）。
（二）主动脉瓣关闭不全
①由感染性心内膜炎、主动脉夹层、外伤等引起的关闭不全，需尽快手术；合并其他需手术治疗的心血管病，可考虑同期手术。②单纯慢性中重度以上的主动脉瓣关闭不全患者，如出现临床症状，可考虑手术治疗；若无症状，左心室射血分数（LVEF）≤50%，或左心室扩张明显，也可考虑手术治疗。③手术治疗根据情况可进行外科修复、外科瓣膜置换及TAVI。
（朱 铠）