胆管癌

胆管癌

胆管癌是一种恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞，可分为原发性和继发性两种。原发性胆管癌又分为肝内胆管癌和肝外胆管癌，肝外胆管癌又分为上、中、下段胆管癌。胆管癌是一种罕见的恶性肿瘤，但其发病率逐年上升，且预后较差。

一、临床表现

早期胆管癌症状不明显，常被忽略，随着病情进展，症状逐渐加重，主要表现为：①上腹部不适、疼痛，可放射至背部或右肩部，有时伴发热。②消瘦、乏力、食欲减退、体重减轻。③黄疸，表现为逐渐加重的持续性黄疸，伴有皮肤瘙痒、尿色变深。④大小便异常，粪便灰白，呈白陶土色，尿色深黄，如浓茶。⑤胆囊肿大，中段、下段胆管癌患者有胆囊肿大。⑥胆道感染，患者可合并胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战、高热、黄疸，甚至出现休克。⑦胆道出血，如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，粪便潜血阳性、贫血。⑧肝脏损害，肝功能失代偿可出现腹水或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压；晚期患者可并发肝肾综合征。

二、体格检查

常见体征为皮肤、巩膜中度至重度黄染。部分患者可触及肿大的肝脏，质硬，表面不规则结节，有时可出现肝区叩痛、腹部可触及包块、肝区叩击痛，继发感染患者可表现为突然出现右上腹绞痛，伴有畏寒、发热，黄疸可有明显波动。少数肿瘤晚期患者有腹水征、下肢肿胀，门静脉高压，也可能导致出血。

三、辅助检查

（一）实验室检查

血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高。凝血酶原时间延长。部分患者CA19-9、CEA可升高。

（二）影像学检查

可以有助于明确胆管癌的诊断。①彩超：可发现肝内外胆管扩张，显示胆道的梗阻部位和梗阻的性质。②CT：能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围，对确定病变的性质准确性较高，三维CT胆道成像能更好地构建胆道结构，可进一步明确病变部位、性质及周围关系。③MRI及MRCP检查：MRI可显示胆管扩张、狭窄、阻塞、肝内胆管结石、胆管壁增厚、胆管腔内肿块等情况。MRCP可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。

（三）经皮穿刺肝胆道成像（PTC）

可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布，可以显示胆管癌阻塞的部位，也可以置放内支撑导管减黄。

（四）ERCP

对下段胆管癌有诊断意义，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。

（五）细胞学检查(https://www.daowen.com)

胆管镜下取材或穿刺活检，可明确诊断。

四、诊断和鉴别诊断

根据典型的上腹部不适、疼痛、黄疸等临床表现及体格检查，大多数患者即可确立诊断，结合实验室检查和影像学检查可进一步明确诊断。影像学诊断的发展为胆管癌诊断提供了有效的手段，胆管镜下取材或穿刺活检，可明确诊断。

胆管癌的鉴别诊断首先考虑胆总管结石，其特点是发作性胆道不全性梗阻，伴有胆石性胆管炎特有的三联征，而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大，而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大，临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。

五、治疗原则

（一）手术治疗

手术是胆管癌的主要治疗方法，也是胆管癌唯一可能的根治性治疗方法。因此，早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。手术方法包括肝切除、胆管切除、胆囊切除等。对于手术不能切除的病例，可行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝功能，减少合并症，延长生命，改善生活质量。

（二）化疗

胆管癌对化学治疗并不敏感，化疗可用于术前或术后辅助治疗，也可用于晚期胆管癌的治疗，可能缓解胆管癌所引起的症状，改善患者生活质量，还可能延长存活期。

（三）放疗

胆管癌一直被认为属于放射线不敏感的肿瘤，对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后，放疗可以改善患者的症状与延长寿命。

（四）支持治疗

包括营养支持、疼痛控制、黄疸处理等。

（王吉文　吴国豪）