五、治疗原则

手术是唯一有效的治疗方法，否则患者将死于本病。术前充分准备是降低围手术期死亡率、保证手术成功的关键。

（1）常用药物为α受体阻滞剂酚苄明、多沙唑嗪、哌唑嗪，从小剂量开始，根据血压调整剂量。疗程至少2周，发作频繁者需4～6周或更久，合并扩张型心肌病、心力衰竭者，甚至需数月至1年。直至血压恢复或接近正常，心悸、多汗、肢端苍白发凉等症状消失，心功能接近正常。

（2）β受体阻滞剂不能单独或常规用于术前准备，可诱发高血压危象和心力衰竭。

（3）术前适当补液扩容，可减少术中血压波动，避免肿瘤切除后快速扩容导致的心力衰竭、肺水肿。(https://www.daowen.com)

（4）宜采用全身麻醉或全身麻醉加硬膜外麻醉。留置中心静脉导管和桡动脉导管。至少开通两条输液通道。

术式选择：腔镜手术是肾上腺嗜铬细胞瘤的常用术式，并不加重血流动力学改变。影像学提示周围组织脏器侵犯者，仍首选开放性手术。术中出现任何严重的心律失常、心力衰竭、心肌损害表现，均应视作儿茶酚胺心肌病，立即停止手术操作并积极救治。待心肌损害恢复后再手术，多需半年以上。术后72小时内的低血压，需考虑：失血性休克、儿茶酚胺撤退导致的血容量相对不足、心源性休克（儿茶酚胺性心肌病、严重的心律失常、心肌梗死）、肾上腺功能不全（双侧肾上腺肿瘤术后）。

非手术治疗适应以下情况：①严重并发症不能耐受手术者，如心力衰竭、心肌梗死，保守治疗至心功能恢复后手术。②恶性肿瘤已经转移者。

（刘宇军）