一、角膜变性
角膜变性与角膜营养不良是临床上两种性质不同的角膜病。两者的致病原因（原发或继发）、发病时间（早或晚）、家族遗传性（有或无）、眼部表现（双眼对称或单眼发病）、临床过程（进展缓慢或迅速），以及组织病理学改变等，都各具不同特点，不应混淆。角膜组织蜕化变质并使其功能减退者称之为角膜变性。角膜变性无家族遗传性，多为后天获得性疾病，常继发于眼部或全身性疾病。角膜变性发病时间较晚，多为成人疾患。单眼或双眼均可发病，有时可伴有角膜新生血管。其临床过程虽可持续多年，但较角膜营养不良的进展一般要快些。
（一）带状角膜变性
带状角膜变性（band keratopathy）通常为钙盐沉积在角膜上皮下及前弹力层造成的病变。
1.病因和发病机制
（1）眼部慢性疾病（通常为慢性炎症）：如慢性葡萄膜炎，尤其多见为儿童的慢性葡萄膜炎、眼球结核、角膜基质炎、反复发作的浅层角膜炎等。
（2）全身疾病：甲状旁腺功能亢进，维生素D中毒，结节病及其他全身疾病引起的高钙血症。
（3）遗传性疾病：如遗传性原发性角膜带状变性。
（4）血磷增高而血钙正常，如慢性肾衰竭。
（5）硅油注入的无晶状体眼。
（6）眼部长期接触汞制剂。
2.临床表现
早期无症状。病变起始于睑裂区角膜边缘部，在前弹力层出现细点状灰白色钙质沉着。病变外侧与角膜缘之间有透明的角膜分隔，内侧呈火焰状逐渐向中央发展，汇合成一条带状混浊横过角膜的睑裂区。当混浊带越过瞳孔时，视力下降。沉着的钙盐最终变成白色斑片状，常高出于上皮表面，可引起角膜上皮缺损，出现刺激症状和异物感。有时伴有新生血管。
3.实验室及辅助检查
病理检查早期可见上皮细胞基底膜呈嗜碱性着染，继而Bowman层可见钙质沉着及断裂。部分Bowman层已被毁坏，代之以无血管的纤维组织，并可见透明质样物，沉积的钙盐可向前伸展至上皮细胞层，亦可向后伸展达实质层。
4.治疗
对轻中度的患者，在表面麻醉下，用角膜上皮刀刮除钙沉淀的混浊上皮后，应用螯合剂如EDTA-Na（乙二胺四乙酸二钠）眼药水滴眼。对带状混浊范围较大患者，可在表面麻醉下，刮去变性区角膜上皮及前弹力层，角膜创面佩戴软性亲水性角膜接触镜，此方法不仅修复快，且不留瘢痕，但术后可能复发。有些病例可重复上述治疗。另外用准分子激光切削病变区（PTK）也可取得较满意的疗效。对混浊严重，范围大的患者，可考虑行板层角膜移植术。(https://www.daowen.com)
（二）角膜边缘变性
角膜边缘变性（terrien marginal degeneration）又称Terrien边缘变性，在1900年首次被Terrien所描述，是一种双眼慢性疾病，角膜边缘部变薄，角膜基质层萎缩，同时伴有角膜新生血管翳，晚期可形成局限性角膜葡萄肿，最终导致角膜穿孔。流行病学调查显示，男性发病率高于女性，中、老年较多，但也有在儿童时发病的报道。因发病缓慢，有时在长达20年后才出现明显的视力下降，是一种严重危害视力的慢性角膜变性疾病。
1.病因和发病机制
目前对Terrien角膜边缘变性的病因仍不十分清楚，与以下因素有关。
（1）自身免疫性眼病：有些Terrien角膜边缘变性的患者伴有全身的结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，对病变的角膜组织学检查，可找出巨噬细胞、淋巴细胞等。局部应用糖皮质激素眼药水时，可减轻部分的充血和浸润。另外本病发生在角膜缘，其区域是自身免疫病的高发区。但目前没有确切的证据证实本病与自身免疫相关。
（2）变性疾病：本病为双侧进行性，有些患者没有任何炎症过程，组织病理学检查，仅显示角膜板层胶原纤维变性，且有脂质沉着。
（3）炎症因素：Iwamoto对本病在电镜下存在不同的表现，建议分为2型：炎症型和非炎症型。炎症型病灶区有淋巴、中性粒细胞浸润，纤维素样坏死，新生血管内有血栓形成；而非炎症型仅为角膜板层胶原变性样改变。
（4）其他：有研究表明本病与继发泪液成分异常和某些金属量异常有关。
2.临床表现
一般无疼痛、畏光，视力呈慢性进行性下降。单眼或双眼对称性角膜边缘部变薄扩张，鼻上象限多见。部分患者上、下方角膜周边部均变薄扩张，随着病情进展，上、下方变薄区逐渐汇合，形成全周边缘部变薄扩张。变薄区厚度通常仅为正常的1/4～1/2，最薄处甚至仅残留上皮和膨出的后弹力层，部分患者可因轻微创伤而穿孔，但自发穿孔少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有类脂质沉积。由于角膜变薄扩张导致不规则近视散光，视力进行性减退且不能矫正。临床上沿用Francois分期标准。
（1）浸润期：上方周边部角膜出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管伸入。
（2）变性期：病变渐累及基质层，角膜变性而变薄，形成一弧形血管性沟状拗陷带。浅层组织渐被融解吸收而形成小沟，沟内有脂质沉着。
（3）膨隆期：病变区角膜更薄，形成单个或多个1.5～3mm或更宽的膨隆区，呈小囊肿样外观，此时有显著的不规则散光。
（4）圆锥角膜期：病变区组织张力显著下降，在眼压作用下向前膨胀，当咳嗽或用力过猛时极易发生角膜破裂，导致眼内容脱出。
3.治疗
药物治疗无效，以手术治疗为主。早期应验光配镜提高视力。患眼角膜进行性变薄，有自发性穿孔或轻微外伤导致破裂的危险者，可行板层角膜移植术。出现角膜微小穿孔者，仍可行板层角膜移植，穿孔范围较大或伴眼内容物脱出者，需行穿透性角膜移植。