三、治疗计划

1.治疗原则

先天性中耳畸形的处理包括恢复或提高听力，争取达到或接近正常听力水平；预防和矫治言语功能障碍；检查、医治由耳聋和言语发育障碍引起的学习能力低下，大多数病例可通过手术提高听力，对不愿手术者可使用助听器。

2.术前准备

术前检查除上述影像学、听力学等项目以外，多数先天性中耳畸形患者的矫治手术需采用全身麻醉，故应做常规全麻的一切检查和准备。

如伴有先天性外耳畸形者，术前应详细了解和分析畸形类型和程度等，依据患者个体情况和拟施手术方案，准备好修复或重建材料，并争取Ⅰ期进行中耳和外耳畸形矫治术。

尤其重要的是术前一定要明确内耳发育与功能状况，如内耳发育异常或未发育，则任何中耳矫治术将无临床实际意义。

3.治疗方案(https://www.daowen.com)

先天性中耳畸形的确切性质，在术前常难以明确。由于先天性中耳畸形的种类繁多，没有单一的、固定术式，这将要求手术医师受过良好的颞骨解剖和显微外科手术训练，并有较丰富的鼓室成形术和镫骨切除术经验，以保证手术疗效和防止发生严重的手术并发症。

鼓室探查术可发现以下异常：锤骨头或柄固定，锤、砧骨融合，砧骨与镫骨不连接或砧骨长突短于正常而借一纤维带与镫骨相连，镫骨弓阙如或只有一向前弯曲的单足，镫骨底板固定，镫骨底板中央有盖以薄膜的孔，前庭窗封闭或阙如，蜗窗阙如等。

手术原则包括：①通过镫骨切除术切口暴露鼓室，细心探查鼓室的结构和先天性中耳畸形的性质；②在正常的鼓膜和镫骨之间建立可活动的听骨链；③注意保护面神经和迷路，防止意外损伤引起面瘫和感音神经性聋。

术中应十分谨慎地暴露上鼓室及其内容（听骨链等），锤、砧骨即使融合，亦不应取出，也勿使听骨骨折或分散其联系。如锤骨头与上鼓室外壁融合，则必须在颞颌关节后方分离锤骨头周围组织，使其游离。对砧镫关节中断而锤骨、镫骨均正常的患者，可在分离锤砧关节后，将异常砧骨取出。用0.6～1.0mm金刚石钻头在砧骨短突下端磨出可容纳镫骨头的小窝。再磨去砧骨长突，在锤砧关节面前方磨出能与锤骨颈连接成关节的骨槽。再把修整、打磨成双关节的砧骨移植于锤骨颈和镫骨头之间，做成砧骨搭桥术。

检查“两窗”和镫骨活动情况，可用探针来探查其活动度。镫骨弓阙如而底板活动者，可取出砧骨，磨去长突，，把短突放在镫骨底板上，使锤砧关节面连接锤骨颈。如无可利用的砧骨，可在颞骨颧突凿取一小条致密骨质，用电钻磨成细圆柱形，外端稍粗，磨一骨槽，移植于活动的锤骨颈与镫骨底板之间，也可用人工膺复体代替自身组织。如遇镫骨底板固定，宜做镫骨切除术。

用静脉片或耳屏软骨膜覆盖前庭窗，再用修剪的镫骨头、颈和后足或自体软骨柱或骨柱（外端修成Y形）置于砧骨豆状突和前庭窗之间。也可在镫骨底板中央开一小窗，并摘除镫骨弓，再放置聚四氟乙烯一不锈钢丝人工镫骨或其他类型的人工镫骨，使其内端到达窗口，外端固定于砧骨长突。前庭窗阙如而蜗窗正常的病例，可在前庭窗部位开窗。用耳科手术电钻和小号金刚石钻头磨-小窗，再安装人工镫骨。也可对这类患者或先天性镫骨固定、同时面神经鼓室段下突、掩盖前庭窗的病例施行外半规管开窗术。若前庭窗和蜗窗均阙如，则治疗困难。