湿性年龄相关性黄斑变性
湿性AMD又称渗出性或新生血管性AMD。其特点为脉络膜新生血管膜(choroidal neovascularization,CNV)的形成,新生血管长入RPE层下或神经视网膜下,引发渗出性、出血性脱离及瘢痕形成等改变。患者多在45岁以上,双眼先后发病,视力下降较快且显著。
(一)临床表现
1.症状
早期患者可主诉视物模糊、视物扭曲变形或中心暗点,有的色觉异常,也有的感觉眼前黑影、闪光,甚至还有复视。Amsler方格表检查常为阳性。有的无明显症状,当出现神经视网膜和(或)RPE有浆液性渗出、出血时,中心视力可突然下降。
2.体征
眼底镜检查可见黄斑区神经视网膜下或RPE下不规则或类圆形病灶,呈灰白色或黄白色。病灶周围或表面可见出血及渗出。双目立体检眼镜下可见神经上皮隆起,其下可为视网膜下浆液积聚。出血可围绕病灶周围或其表面呈斑点状或片状,位于视网膜浅层、深层或RPE下。大量出血时可突破视网膜内界膜进入玻璃体内。在出血或水肿区的外围可见黄色硬性渗出、玻璃膜疣及色素紊乱。病变区大小不一,大者可超出上下血管弓。病程持久者,黄斑区病变可见机化形成瘢痕组织,瘢痕挛缩周围视网膜可见放射状皱褶,偶见视网膜血管进入瘢痕中去。
(二)辅助检查
1.FFA检查
典型CNV荧光充盈比视网膜血管充盈早,与脉络膜血管充盈同期,在荧光素造影早期即可见边界清晰的血管形态,有的连接成车轮状、花边状,随造影时间延长,新生血管迅速渗漏荧光素使其形态模糊呈一团强荧光,晚期背景荧光消退后,病变处仍呈相对较强的荧光。神经上皮层浆液性脱离区荧光素渗漏可勾勒出染料积存腔隙的形态。出血处始终为遮蔽荧光的弱荧光。隐匿型CNV在造影中晚期可见荧光素渗漏,呈边界不清的强荧光斑点。ICGA检查可清晰显示新生血管的形态,使很多隐匿型CNV及出血遮盖的CNV得以显示,提高了CNV的检出率。
2.OCT检查及光学相干断层扫描
血流成像(OCTA)OCT显示黄斑区视网膜隆起增厚,层间可见低反射腔隙,神经上皮层脱离,CNV所显示的团状强反射位于RPE下或神经上皮层下。在OCT上表现为团状中高反射信号,可分为3种类型:位于RPE下(Ⅰ型)和突破RPE长入神经上皮下(Ⅱ型)以及两者混合型,以混合型多见。需要指出的是,表现为黄斑区团状强反射的可以为活跃的CNV,也可以为瘢痕组织或出血等,OCT虽可以根据反射信号进行大致估计但不能确切地定性。OCTA显示在视网膜无血流层或视网膜无血流层至脉络膜毛细血管层中,可见黄斑部异常血管网的血流信号。
(三)鉴别诊断
1.脉络膜恶性黑色素瘤
当湿性AMD的新生血管膜位于RPE下、出血量大范围广时,易与脉络膜恶性黑色素瘤混淆。但AMD的病变边缘上常可见黄色渗出,出血的边缘可见红色深层视网膜出血。FFA:AMD视网膜下出血遮蔽背景荧光,其上可有隐匿性新生血管的表现。黑色素瘤早期由于肿瘤遮挡为弱荧光,但瘤体内血管的存在可迅速呈现斑驳状强荧光并有渗漏。眼部超声更可助于鉴别诊断。
2.息肉样脉络膜血管病变鉴别
与息肉样脉络膜血管病变鉴别。
3.中心性渗出性脉络膜视网膜病变(https://www.daowen.com)
多单眼发病,起病年龄较AMD年轻,眼底病灶较AMD范围小,多小于1PD,多为孤立的渗出灶伴出血。病灶性质为炎性渗出灶,对抗炎治疗反应好。可结合病史、发病年龄、眼底检查加以鉴别。
(四)治疗
1.激光治疗
中心凹200μm外的CNV,可以用氪激光光凝治疗。治疗时用中等强度激光斑覆盖整个CNV及外围100μm的范围,光凝光斑应相互重叠,病灶中心可加强光凝。光凝治疗后需定期随诊,以便及时发现CNV复发后及时处理。ICGA检查指导进行CNV的光凝治疗,可提高治疗的准确性。激光治疗前必须请患者签署知情同意书,根据近期FFA、ICGA及彩色眼底照相标定CNV的位置,治疗时要注意中心凹的位置,以免激光伤及黄斑或激光瘢痕扩大累及黄斑。
2.光动力疗法(PDT)
PDT治疗CNV的原理是通过一种非热能激光激发结合于CNV上的光敏剂发生光化学反应,选择性封闭CNV而对正常组织几乎没有损伤。目前用于CNV治疗的光敏剂为维替泊芬,商品名维速达尔。对于中心凹下或中心凹旁的CNV,如果其CNV成分为典型为主型,采用PDT治疗;研究表明,用PDT治疗中心凹下典型性CNV,可以降低AMD视力下降的风险程度。对于轻微典型或隐匿型CNV,则要根据病变大小和视力情况而定。对AMD继发的CNV治疗的目的主要是稳定或降低其视力下降的风险,并非对因治疗,不可能阻止其复发。PDT治疗后有RPE撕裂、爆发性脉络膜出血的风险。
3.抗VEGF治疗
近年来,人们认识到VEGF在CNV发生发展中有至关重要的作用。针对抗VEGF的药物不断涌现,该类药物可结合VEGF异构体,从而减少血管的渗透性并抑制CNV的形成。
4.曲安奈德(TA)
TA是一种长效皮质激素,具有显著的抗炎作用及一定的抗新生血管生成作用,可单独或联合用于治疗CNV,是一种经济又具有一定疗效的方法。但是一定要密切关注玻璃体腔注射TA所带来的并发症,如激素性青光眼、并发性白内障及眼内感染的发生。
5.联合治疗
基于AMD发病机制的复杂性,提出联合疗法以补充单一疗法的不足。PDT治疗后发现组织水肿增加,同时VEGF表达增加,从而PDT联合抗VEGF或抗炎药物就可以提高疗效,减少CNV复发以减少PDT的次数。
6.手术疗法
黄斑手术疗法有清除视网膜下出血、去除CNV及黄斑转位术,尽管技术不断娴熟和进步但治疗效果有待进一步评价。
(五)预后
湿性AMD患者具有产生严重视力下降的风险,即使患者适合进行治疗,并且接受了恰当的治疗,通常其视力预后也是很差的。
(王素芳)