一、角膜皮样瘤

角膜皮样瘤是一种先天性遗传眼病，有报道为X性染色体的连锁遗传，异常基因位点在XP22.1～P22.2区域，大约为十万分之一的发病率。

（一）病因和发病机制

本病是一种类似肿瘤的先天性异常，来自胚胎性皮肤，属典型的迷芽瘤，幼年即发生。肿瘤多发于颞下方角膜缘处，肿瘤随年龄增长，可侵犯瞳孔区影响视力。

（二）临床表现

皮样瘤为一圆形、扁平、黄色或粉红色、像小山丘状的肿瘤。表面可见有毛发，常发生在颞下及颞侧方。角巩缘常为肿瘤的中心，肿瘤一半在角膜上，另一半在巩膜表面，但肿瘤可发生在角膜上的任何部分。肿瘤常造成的角膜的散光，随着肿瘤的生长、散光及逐渐增大，造成视力下降，还会由此造成弱视。若皮样瘤同时伴有一个三联征，即有上睑缺损，有副耳垂和腰椎的异常时称为Goldenhar综合征。皮样瘤一般不会发生恶变。(https://www.daowen.com)

（三）辅助检查

为角膜、角巩缘及巩膜上一种胚胎性皮肤样组织的错位生长，肿瘤内含纤维和脂肪组织，还有些可见汗腺和皮脂腺等组织及表面的结膜上皮组织，是一个实质性肿块并非囊肿。一般侵及角膜浅基质层。

（四）治疗

（1）治疗原则：应尽早手术切除。权衡利弊，在麻醉安全的情况下尽早手术切除。如皮样瘤侵犯较深，应同时行部分板层角膜移植术，术后积极矫正由于肿瘤造成的角膜散光，以预防弱视的发生。该病手术治疗疗效较好，角膜可以留有轻度瘢痕，切除较彻底者，不会因复发再次手术。

（2）手术时是单纯切除还是行板层角膜移植术，学者的经验是，如果瘤体在角膜缘部分很小，仅侵犯角膜内2mm左右，可以单纯切除，结膜瓣部分遮盖创面，虽然留有轻度的角膜混浊，但不会影响美容。另外，板层角膜移植术后，婴幼儿的角膜常常愈合欠佳，术后难以护理，植片自溶脱落现象常有发生，即使植片愈合，也同样会留有轻度植床和植片混浊，因此多数患儿可以选择采取单纯的皮样瘤切除术。