二、病情分析
（一）诊断
依据出生后即表现耳郭或外耳道畸形、伴有或不伴有其他部位组织或器官畸形、异常或功能障碍，可做出明确诊断，而进行进一步的耳（颞骨）影像学、耳生理功能及全身相关系统检查，对于先天性外耳畸形的矫治（即选择适当的手术方法、手术时机、手术径路等方面）则更为重要。
（二）临床类型
外耳先天性畸形复杂多样，并无明确规律，各家分型意见不一，因此，任何一种分型法皆不完善。分型的目的是为了临床选择治疗方法做参考。常见的类型有。
1.先天性耳前瘘管
先天性耳前瘘管常为盲管，深浅、长短不一，可有分支。深部多附着于耳轮脚软骨膜，但其分支可走向深部，接近面神经。反复感染、发炎者局部多有瘢痕。
2.先天性耳郭畸形
1）轻度畸形：耳郭形态大致正常，仅轻度变异。
（1）招风耳：对耳轮阙如或不明显，耳郭异常突出，与颅侧面成90°（正常为30°）角。
（2）大耳（巨耳）：耳郭形态正常，但明显增大，多为双侧性。
（3）杯状耳或垂耳：耳郭呈杯状向前卷弯，为常染色体显性遗传病。
（4）副耳（赘耳）：单发或多发，为皮肤赘生物，可含软骨，多见于耳轮脚或耳屏前方，也可发生于颊部沿耳屏至口角的连线上，多数副耳聚集，可类似多耳畸形。
（5）Wildermuth耳：对耳轮较耳轮更为突出。突出的对耳轮与耳轮相连接者，则称为莫扎特耳。
（6）达尔文结节：又称猿耳，耳轮中上1/3交界处突起呈三角形或尖形，为遗传性。
（7）颊耳：耳郭异常低位，常合并下颌、颊腔及舌发育低下。(https://www.daowen.com)
（8）包埋耳（袋耳）：耳郭与头侧分离不全，常为家族遗传性。
（9）耳垂畸形：耳垂阙如、过小、过大或分叉。
另外，尚有耳郭形状不正常，如耳郭扁平、低垂或前倾以及耳郭移位、两侧耳郭大小及形状不对称等。
2）小耳畸形：耳郭小，形态异常，常合并外耳道及中耳畸形，根据其严重程度可分为三级。
Ⅰ级：明显耳郭畸形，但尚存在可辨认的部分标志。
Ⅱ级：耳郭残迹呈垂直条状或前弯嵴状，可含有软骨，类似原始耳轮状。
Ⅲ级：仅有一两个不成型的软组织突起，位于相当耳郭的位置上。
3）无耳畸形：较罕见，耳郭全部阙如，几乎均合并外耳道闭锁和严重中耳畸形，或见于先天性综合征。
3.先天性外耳道畸形
（1）轻度畸形（Ⅰ型）：仅耳道狭窄或外部闭锁，可表现为全长一致性或漏斗状，或峡部狭窄，内侧近鼓膜部分可有胆脂瘤或感染。鼓膜可正常，但多增厚或为一骨板。鼓室腔较小，听骨有不同程度的畸形。常伴有耳郭位置异常或小耳症。
（2）中度畸形（Ⅱ型）：无耳道或为一漏斗形盲端，常合并中耳畸形，锤骨头与砧骨体融合，砧骨长突纤维化。耳道位置可由未骨化软组织充塞，或为骨性闭锁占据，但有活动的镫骨。如闭锁仅位于耳道峡部，其内端骨部耳道可为脱落、上皮屑充满，形成外耳道胆脂瘤，该处耳道扩大或破坏鼓膜及鼓室。常伴耳郭畸形，耳屏常阙如。
（3）重度畸形（Ⅲ型）：完全为骨性闭锁或无外耳道，合并不可修复的中耳畸形。乳突前壁与下颌小头形成软组织连接，伴有中耳畸形，或其他鳃器发育障碍。最常见的包括锤骨头畸形而常与上鼓室壁融合、无镫骨或前庭窗、面神经畸形等。常合并下颌骨发育不全，若为双侧性则称家族性颌面骨发育不全综合征。中耳腔常仅有裂隙状的下鼓室。
（三）鉴别诊断
先天性外耳畸形鉴别诊断主要应了解合并中耳、内耳畸形情况，并明确是否作为某些相关综合征的表现之一。这些对于决定选择何种治疗方案极其重要。