先天性中耳畸形系由于遗传性或非遗传性因素引起的胚胎鰓器发育障碍所致。其发生可合并外耳畸形或其他鰓器来源的器官畸形，如颌面骨发育障碍，亦可伴有全身其他部位畸形。由于听小骨与外耳道、鼓膜发育非同源性，听小骨或中耳畸形可独立存在，或与外耳畸形程度不一致，因此，不能以外耳发育状态作为判断中耳畸形的绝对依据。中耳畸形多不合并内耳畸形。(https://www.daowen.com)
