三、治疗计划
（一）治疗原则
先天性内耳畸形所致的先天性感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法，关键在于对婴幼儿的听力要早期（新生儿期）进行筛查；对通不过听力筛查的婴儿应在3个月龄内进入诊断程序；对确诊为听力损失的婴儿应在6个月龄内进行干预。
（二）预防
先天性内耳畸形致先天性感音神经性聋如为遗传性者，应根据临床遗传学家系分析，对携带有耳聋遗传基因父母做好计划生育宣传，进行遗传咨询。
亲代Rh因子检查，易感母亲脱敏和产后婴儿换血。非遗传性者则应注意母亲妊娠及围生期和新生儿期保健，避免妊娠早期风疹和使用耳毒性药物等，减少先天性聋儿的发病率。
（三）术前准备
拟行人工耳蜗植入的患儿，除行全身麻醉和手术所要求的常规检查外，应行颞骨CT和MRI扫描检查，了解内耳发育情况。
（四）治疗方案
1.及早发现和干预(https://www.daowen.com)
先天性内耳畸形所致先天性聋患儿应做到早期发现、早期诊断和早期干预。
2.选配助听器
聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早配戴助听器，进行听力言语康复训练，6个月龄开始言语发育并进入飞跃阶段，3～4岁言语发育基本完成。因此，婴儿早期开始使用助听器对言语发育非常关键。LVAS患者处理亦是配戴助听器和嘱咐防止头部外伤，不主张做内淋巴囊手术。
3.人工耳蜗植入手术
对无严重内耳结构发育异常、使用助听器效果不理想的重度感音神经性聋儿，可作为人工耳蜗植入的候选者，一般在1岁半左右施行手术，对严重的先天性内耳畸形所致先天性聋仍存在植入技术、术后听力一言语康复工作以及高昂手术费用等的限制，目前尚未能广泛开展。
4.药物治疗
大前庭水管综合征的患儿，其听力常呈波动性。在其听力恶化期内可早期使用糖皮质激素、能量合剂和（或）脱水剂，有助于听力回复。
5.康复和教育
①有残余听力儿童可配戴助听器后，进行听力言语训练；②人工耳蜗术后的康复；③读唇（唇读）教育；④手语教育；⑤耐心向聋儿父母解释，要求他们配合执行康复计划。