二、先天性白内障

二、先天性白内障

先天性白内障,是常见的白内障类型之一,指由于各种因素导致胚胎期晶状体发育异常,出现晶状体透明度不同程度的下降。

(一)病因和发病机制

具体的发病机制至今未能完全阐明,遗传和环境因素是其两大病因。

(二)临床表现

1.症状

瞳仁区发白,畏光,单眼或双眼患病。

2.体征

根据晶状体混浊部位的不同分为以下几类。

(1)极性白内障:①前极白内障:多为双侧、对称、静止。混浊位于晶状体前极部的囊下,呈圆形或类圆形的混浊斑,大小不一,境界一般清楚。有时混浊斑向前房内突出呈圆锥状,又叫前圆锥性白内障。影响视力较少;②后极白内障:位于晶状体后极部,略偏鼻侧,混浊常呈孤立之圆点。对视力影响较大。

(2)核性白内障:多为双侧、对称,混浊位于胎儿核内,质厚色白,边界清晰,但亦可由极细的灰白色点所组成,且有时与绕核性白内障或前极白内障合并出现,出生时就存在,进展缓慢,对视力的影响程度与混浊范围及程度密切相关。

(3)全白内障:晶状体灰白色混浊,在弥散性灰白色的背景上可出现深浅不一、密度不等的混浊区域。也可在晶状体囊膜包围下,呈乳白色液体,称液状白内障。此种液体可被吸收,而遗留厚薄不匀的膜状组织,称膜性白内障。常伴眼球震颤,影响视力严重。

(4)绕核性白内障:多双侧、对称,常染色体显性遗传,混浊呈圆盘状,为大小不等之白点所组成。好发于前后Y缝区。因为混浊位于核周围的层间,亦称为绕核性白内障。(https://www.daowen.com)

(5)蓝点状白内障:晶状体内呈大小不一的点状混浊,有时呈蓝色小点,称为蓝点白内障。一般为静止性,不影响视力。

(6)花冠状白内障:较为多见。混浊位于晶状体核赤道部,呈典型的短棒状,呈放射状排列,较粗的圆端朝向中央部,其前面可见不规则之混浊斑点。一般为静止性。较少影响视力。

(三)诊断要点

根据年龄、病史、症状及晶状体混浊体征等可明确诊断。

(1)年龄较小,单眼或双眼发病;瞳仁区发白,畏光。

(2)裂隙灯显微镜下检查见晶状体混浊。

(3)排除引起晶状体混浊的局部眼病和全身性疾病。

(四)鉴别诊断

外伤性白内障:常有明确外伤史,锐器所致者多伴有角、巩膜的破裂损伤,钝器所致者晶状体前表面常有色素环或晶状体悬韧带的损伤。

(五)治疗

先天性白内障的治疗,应根据具体情况区别对待。如不影响视力或影响甚轻者,可不予处理。晶状体混浊大于4mm且致密,则采取晶状体皮质吸出或23G玻切系统白内障切除术,特别是对双侧全白白内障,应当尽早手术,以免引起重度弱视、眼球震颤等不良后果。