孔源性视网膜脱离
孔源性视网膜脱离，是由于视网膜萎缩变性或玻璃体牵拉形成视网膜神经上皮全层裂孔，液化的玻璃体经裂孔进入视网膜下形成的视网膜脱离。常单眼发病，少数可为双眼，发病率约为1/10000。高度近视、无晶状体眼、视网膜周边变性以及有家族史或外伤史者高发。
（一）病因和发病机制
发病的原因，尚不十分清楚。根据目前研究，认为孔源性视网膜脱离有如下三个特征：①玻璃体凝胶液化；②视网膜受到牵拉；③存在视网膜裂孔。本病最早期变化是视网膜和玻璃体的退行性变，视网膜发生囊样变性，同时玻璃体常在此处与之发生生理的或病理的粘连，当眼球剧烈转动或受轻度外伤时，则该部易受玻璃体牵引而发生裂孔。
此时玻璃体如仍处于胶体状态，常不引起显著变化，如玻璃体一旦液化，则可通过裂孔到达视网膜下而引起视网膜脱离。
（二）临床表现
1.症状
早期患眼前常出现火花和闪光感等前驱症状。这是由于变性的玻璃体对视网膜发生牵引所致。随着视网膜脱离的出现和发展，出现眼前有黑影遮蔽，或从一个方向朝中央部移动，当脱离达黄斑部时，则中心视力严重受损。
2.体征
1）玻璃体变化：裂隙灯检查玻璃体，常可发现玻璃体液化、混浊、多可见棕褐色色素颗粒、玻璃体后脱离以及与视网膜间存在的透明样条索等。严重者形成玻璃体视网膜增生病变（PVR），表现为视网膜血管扭曲，视网膜裂孔边缘后卷，视网膜表面呈现白色，牵拉视网膜形成皱襞，视网膜下条索等。PVR的产生标志着视网膜病变增生的开始，轻度PVR行外路手术对视网膜复位无明显影响，然而PVRC级以上则不宜行外路手术，需行玻璃体切割术以解除牵拉，使视网膜复位。因此，PVR是行外路手术和玻璃体切除手术的重要标志。
2）眼底变化
（1）视网膜脱离部：视网膜脱离多自周边部开始，逐渐向中央扩展，并因视网膜下液体重量的关系，脱离有向下方移位的趋势。视网膜脱离的形态，可因脱离时间的长短而有较大的差异。视网膜脱离的早期呈扁平状，视网膜仍透明，但由于视网膜下积液的阻隔，使原来可见的脉络膜纹理不易透露，而呈现一片弥散性红光反射。视网膜脱离时间较长，则呈灰白色隆起，形状不一，如丘状、叠峦状、球状、幔状或皱褶状等，其上有血管蜿蜒，当眼球转动时，视网膜随之轻微波动。有时下方视网膜脱离呈双球形隆起，中间被一纵沟所分隔。严重者可呈漏斗状脱离或全脱离。
（2）视网膜裂孔：裂孔的存在，是孔源性视网膜脱离的重要特征。其颜色多呈鲜红或暗红，数目多少不定，形态多种多样，多发生在颞上象限，其次为颞下及鼻上象限，鼻下象限最少。发现视网膜裂孔是诊断和治疗原发性视网膜脱离的关键。视网膜裂孔常见者有圆形或卵圆形、马蹄形、锯齿缘离断等多种表现形式。
（3）视网膜周边部：以三面镜检查视网膜周边部，除上述裂孔外，尚可见视网膜囊样变性及囊肿。前者表面平坦，呈蜂窝状，颜色淡红而边缘不清，后者范围较大而隆起。此外于变性区尚可见灰白色格子状或网状细纹称为格子样变性；有时呈发亮的霜状外观，称为霜样变性。因为这些变化出现在视网膜脱离之前，故统称视网膜脱离前期症候群。
3）眼压变化：由于视网膜下的部分渗出液被脉络膜血管层所吸收，故眼压较正常为低。
（三）辅助检查
1.B超检查
眼部B超在视网膜脱离时是最基本的检查。在眼内屈光间质混浊情况下，B超可明确是否有视网膜脱离，同时还可以了解玻璃体视网膜增生程度。如果需行玻璃体手术或同时患有白内障行白内障摘除术，眼轴测量将极其重要。
2.视野检查
与视网膜脱离相对应的区域，常突然发生视野缺损，或从周边部渐向中心部发生拉幕状视野障碍。病变初期，由于视网膜脱离部外层营养较差，而致感光能力降低，同时蓝色视野受犯较重，故在弱光下用蓝色视标检查视野常可发现缺损。视野缺损出现最早的地方，提示视网膜开始脱离的部位，往往也是裂孔存在之处。
3.视觉电生理检查
视网膜电图是治疗前后视网膜功能评价的重要指标，视觉诱发电位主要用于判断视力极差时，患眼治疗与否的评价指标。(https://www.daowen.com)
4.FFA及OCT检查
FFA及OCT检查可以了解视网膜的情况，以帮助诊断。
（四）诊断要点
（1）眼前闪光感或固定黑影遮蔽。
（2）视网膜灰白色隆起，看不清隆起深层组织结构。
（3）视网膜下液有移动性。
（4）视网膜有裂孔。
（5）B超显示有与视网膜相连的强回声条带。
（五）鉴别诊断
1.眼内肿瘤
眼内肿瘤所引起的继发性视网膜脱离，一般有实体感，表面比较平滑，无皱褶及浮动现象，边界亦较清晰，脱离面上的视网膜血管不呈暗红色，同时可有眼压增高现象。在肿瘤的晚期阶段，由于坏死组织的刺激，可在视网膜与肿瘤之间产生炎性渗出物，从而造成类似原发性视网膜脱离的假象。此对应进行仔细的透照检查，结合一时期的随访观察，予以鉴别，必要时可作超声波或X线等影像学检查。
2.视网膜劈裂症
视网膜劈裂症发病率较低，通常双眼对称发生。其特点为周边部视网膜（常在颞下方）外网状层发生变性与分裂，分裂的内层向眼内隆起，形成边缘清楚、外形固定、表面光滑的透明泡样隆起，内含透明液体。其内层可发生裂孔与囊样变性。若其外层亦同时破裂时，则引起视网膜脱离。
3.渗出性视网膜脱离
渗出性视网膜脱离原因不明，好发于男性，常累及双眼，视网膜呈无孔性脱离，脱离面多为球形隆起，亦可在周边部呈环状脱离，视网膜下液极易移动。有时可伴有轻度的葡萄膜炎。
（六）治疗
1.激光封闭疗法
如果视网膜脱离不超出裂孔周围一个视盘直径，不超越赤道部时，可采用激光的光凝固法重新连接锯齿缘或环绕裂孔边缘封闭。如果视网膜脱离超出了赤道部，脱离超出一个视盘直径，需进行手术治疗。
2.手术疗法
手术疗法为目前治疗视网膜脱离的基本方法。手术的原则是封闭裂孔。手术方法主要分为外眼手术和内眼手术。外眼手术以巩膜外加压或巩膜环扎外加压为代表，内眼手术以玻璃体切割术（必要时气体或硅油填充）为主。外眼手术适应证有：透明晶状体的视网膜脱离，PVR C级以下，可同时伴有锯齿缘剥脱、周边视网膜萎缩孔、马蹄形裂孔位于赤道部前，低于90°累及一个或两个象限的单一视网膜裂孔。内眼手术适应证有：裂孔靠后或难以填压，多个裂孔出现在3个象限以上，巨大视网膜裂孔（大于一个象限的裂孔），人工晶状体眼或无晶状体眼，伴玻璃体大量出血，严重玻璃体炎症，PVR C级以上的病例。