四、鳃裂囊肿
（一）命名
鳃裂囊肿（branchial cleft cyst）又称为颈部淋巴上皮囊肿（cervical lymphoepithelial cyst），属于鳃裂畸形（branchial cleft anomalies）的一种。
胚胎发育至第3周时，头部两侧各有5对斜形突起、平行的鳃弓。鳃弓之间，外侧为凹进的沟形鳃裂所分离，内侧则为凸出的咽囊。鳃裂囊肿的起源尚有不同观点，多数认为系由胚胎鳃裂或咽囊的上皮剩余所形成。囊壁厚薄不等，含有淋巴样组织，通常多覆有复层鳞状上皮，少数则被覆以柱状上皮。常因壁内淋巴结炎产生纤维化，使囊壁增厚。
（二）临床表现
鳃裂囊肿可发生于任何年龄，但常见于20～50岁；来自第一鳃裂者，年龄则常更小。
鳃裂囊肿位于面颈部侧方，根据鳃裂来源，可将一侧面颈区分为上、中、下三部分。发生于下颌角以上及腮腺区者，常为第一鳃裂来源；发生于肩胛舌骨肌水平以上者为中份，多为第二鳃裂来源；发生于颈根区者多为第三、第四鳃裂来源，其中来自第三鳃裂者，因第三咽囊在胚胎时形成胸腺咽管，故亦称胸腺咽管囊肿（thymus pharyngeal tract cyst）。临床上最多见的是第二鳃裂来源的鳃裂囊肿（约占95%），其次为第一鳃裂来源，第三、第四鳃裂来源比较少见。
第二鳃裂囊肿常位于颈上部，多在舌骨水平，胸锁乳突肌上1/3前缘附近。有时附着于颈动脉鞘的后部，或自颈内、外动脉分叉之间突向咽侧壁。囊肿表面光滑，但有时呈分叶状。肿块大小不定，生长缓慢，一般无自觉症状。如发生上呼吸道感染，肿块可骤然增大，并感觉不适。若有继发感染，可伴发疼痛，并放射至腮腺区。触诊时，肿块柔软，有波动感，但无搏动，此可与颈动脉体瘤（carotid body tumor）相区别。鳃裂囊肿穿破后，可长期不愈，形成鳃裂瘘（branchial cleft sinus）；先天未闭合者，称原发性鳃裂瘘。前者常为不完全瘘，即有外口无内口；后者常为完全瘘，即有内口也有外口。第二鳃裂的内口系通向咽侧壁，因在胚胎时第二咽囊形成扁桃体窝。原发性第二鳃裂瘘外口一般多位于颈中上1/3，胸锁乳突肌前缘处。(https://www.daowen.com)
临床上，第一鳃裂囊肿比第一鳃裂瘘更为少见，因为第一鳃裂是唯一不消失的鳃裂。瘘管外口可在耳垂至下颌角之间的任何部位，向前通向口角方向；向上后在面神经的深或浅面通向外耳道（因其胚胎时由第一鳃裂形成）；内口可有可无，有时囊肿与瘘管并存。
第三、第四鳃裂囊肿临床罕见。囊肿多位于颈根部、锁骨上区。如为鳃裂瘘，则内口可通向梨状隐窝或食管入口部。囊壁内可含有残余胸腺及甲状旁腺组织。
鳃裂囊肿可根据病史、临床表现及穿刺检查做出诊断。穿刺抽吸时，可见黄色或棕色、清亮、含或不含胆固醇的液体。鳃裂瘘可时有黏液样分泌物（第一鳃裂瘘可伴有皮脂样分泌物）溢出。造影检查可明确其瘘管走向，协助诊断和治疗。
鳃裂囊肿可发生恶变，或在囊壁上查到原位癌。原发性鳃裂癌极为罕见，只有在排除任何转移癌的可能性后，才能诊断为鳃裂癌。
（三）治疗
手术彻底切除，如遗留残存组织，可导致复发。做第二鳃裂囊肿或瘘手术时，应注意勿损伤副神经；行第一鳃裂囊肿或瘘手术时，应特别注意保护面神经。
（周 辰）