三、治疗计划
(一)治疗原则
轻度的先天性外耳畸形,对外观和耳生理功能影响不大者,可不需治疗。
畸形较为明显者,治疗主要以矫正畸形和尽可能恢复或改善耳生理功能为原则。
(二)术前准备
术前除上述影像学检查、听力检查等项目以外,多数先天性外耳畸形矫正手术患者为儿童,需采用全身麻醉,故应做常规全麻的一切检查和准备。
先天性耳前瘘管患者多有反复感染史,对继发感染者可给予抗生素全身使用,进行抗感染治疗。如有脓肿形成,应做切开引流。待急性炎症完全消退后,再做耳前瘘管切除术。手术前1d可用较粗的钝针头经耳前瘘管口注入少量亚甲蓝,有利于术中寻找深部瘘管及其分支。
先天性外耳畸形的矫治一般均需选择适当的手术方法。手术年龄的选择、手术方式的设计、修复材料的选取等均应依据患者个体的具体情况决定。
(三)治疗方案
1.先天性耳前瘘管
对有反复发生继发感染者,应行耳前瘘管切除术,以彻底清除瘘管组织为原则,手术中注意瘘管可能有分支或与软骨粘连,甚至穿经软骨,此时可切除一部分相连软骨,务必将瘘管一次彻底切除,否则感染复发,局部瘢痕多,使再次手术困难。(https://www.daowen.com)
2.先天性耳郭畸形
耳郭畸形的治疗必须根据其程度和患者的要求来决定。一般来说,耳郭畸形伴双侧外耳道闭锁的患者对提高听力的要求常比整形迫切。
轻微耳郭畸形对外观影响不大者,不需治疗。副耳、招风耳、耳垂畸形、袋耳、杯状耳或大耳畸形,可于儿童期进行手术整形。具体手术方法和步骤参见有关手术学。重度小耳畸形需行耳郭再造术,手术常需分期进行。目前多主张应用自体肋软骨作为支架,较小儿童常不能提供足够皮肤及软骨作为移植物,且颌面部在继续发育过程中,故至少应在患儿10岁后或青春期后再考虑手术。对合并耳道闭锁及中耳畸形需行听力重建术者,耳郭成形与听功能重建是否一期完成或施术先后问题,应结合具体情况决定。现一般多于外耳道再造术同时放置皮下扩张水囊,半年后行耳郭成形术后,取出外耳道内扩张管。
3.先天性外耳道畸形
(1)手术治疗:目的在于重建与外界相通的骨性外耳道,且其内端与有功能的或再造的鼓膜及听小骨相连。双侧畸形者,可于学龄期先行一侧成形术;单侧畸形者,手术可延迟至成人时进行;颞骨完全硬化型无气房发育者,手术困难且效果不满意,多数学者不主张手术,或仅于耳道区做一较浅耳道,以利于戴助听器。
如耳郭发育良好,估计可能有正常鼓膜存在者,重建外耳道时应避免损伤鼓膜,并避免打开上鼓室及鼓窦,尽量切除鼓膜外侧纤维组织及骨性闭锁板,并扩大骨性耳道至正常成人2倍大小,然后移植断层皮片。如为小耳畸形,多无耳道及鼓膜,此时乳突前壁与下颌小头相邻,则需打开鼓窦和上鼓室,重建外耳道与重建中耳传音结构同时进行。
鼓膜的重建主要是保存和利用外耳道闭锁骨板内面菲薄的砧骨膜。用电钻磨薄闭锁处的骨质,直至砧骨膜上仅遗留薄层骨片,使骨片中央部骨折成碎片,再从其下面分离砧骨膜而去除骨片,保存完整的砧骨膜是本手术成功的关键。锤骨一般已连接在砧骨膜上,因此不应扰乱听骨链,即使听骨链有歪斜,只要还有一定的传音功能,就不应将其除去。
重建外耳道术后应预防狭窄,外耳道移植Thiersch皮片,术后容易发生狭窄,应采用中厚(0.8mm)皮片植入足够宽大的新建外耳道内,以减少狭窄的发生率。可用硅胶管等进行扩张3~6个月。
(2)助听器:双侧外耳道闭锁一旦诊断,于婴儿早期即6个月内配戴骨导助听器,避免致言语发育障碍。