诊断与鉴别诊断

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断要点

(1)早期型:①视力正常,无视觉异常症状;②视盘轻度充血和隆起;③视盘边缘模糊,盘周神经纤维层肿胀。首先累及鼻侧,其次为上方、下方及颞侧;④主干静脉搏动消失,但约有20%的正常人可无自发性静脉搏动,故该体征并不必然有颅内压增高。

(2)中期发展型:①一眼或双眼持续数秒的短暂视力模糊,常在直立时发生。视力正常或下降;②视盘充血重,中度隆起,边缘模糊;③跨越视盘的小血管被遮盖;④静脉充盈,盘周火焰状出血,常有棉絮状斑。荧光素眼底血管造影有前述表现;⑤随ODE加重,可见Paton线;⑥不对称性星芒状渗出,在黄斑中心凹鼻侧向视盘方向更明显;⑦视野生理盲点扩大。

(3)晚期萎缩型:ODE不论何种原因引起者,长期不消退均可转入该型。随ODE持续,出血和渗出逐渐吸收。视盘前毛细血管扩张,视盘轻度充血。日久视盘变灰白,视盘表面出现类似玻璃膜疣的可折射的白色小体——淀粉样小体。多数患者神经纤维层有裂隙状或弥散状萎缩区。ODE消退,视盘色泽灰白,视网膜血管变窄并伴白鞘,神经纤维层大片萎缩。部分患者有黄斑区色素紊乱及脉络膜皱褶。视力明显下降。上述分期并无明确界限和时间段。实际上,ODE发展到视神经萎缩取决于诸多因素。在颅内压急速增高,持久不降时,急性ODE可在数周内导致视神经萎缩,而无需经历慢性水肿阶段。另有部分患者从早期ODE到视神经萎缩要数月,甚至数年。

2.鉴别诊断

1)假性ODE:包括高度远视,视神经发育异常,如有髓神经纤维、倾斜视盘、视盘前膜、视盘玻璃膜疣及牵牛花综合征等。现介绍埋藏性视盘玻璃膜疣和真性ODE的鉴别要点,前者造成视盘隆起有以下特征:①视盘不充血,表面无毛细血管扩张;②视盘通常比正常人偏小,生理凹陷缺乏;③视盘自身隆起,且表面动静脉血管清晰可见;④视盘表面常见异常血管,即血管明显迂曲,分支增多,有时可见血管环,血管分流支及睫状视网膜动脉;⑤盘周视网膜神经纤维层保留正常线状光反射;⑥视盘边缘常不规则,伴有色素上皮缺损,呈蛀蚀状外观;⑦FFA可见埋藏玻璃膜疣所在部位的结节状强荧光,晚期荧光减弱或持续荧光。但血管无渗漏;⑧眼部B超、CT扫描、扫描激光检眼镜及OCT等均有助于发现本病。(https://www.daowen.com)

2)假性脑瘤所致ODE:假性脑瘤中90%为特发性颅内压增高。本病与肥胖及性别有关,发病高峰是30岁,女性为主,青年肥胖女性尤为多见。诊断必须符合4条标准:①颅内压升高;②神经影像学检查脑室正常或脑室小;③脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)生化检查正常;④排除颅内肿物及其他颅内异常。

3)眼部疾病:眼部各种炎症、血管性疾病、外伤、低眼压均可能导致ODE,多单眼发病。常见的几种眼病如下。

(1)视神经乳头炎(视盘炎):是指炎症发生在视神经的眼内段。本病病因广泛,全身多种感染、脱髓鞘疾病、代谢失调、局部炎症、中毒等因素均可能致病。狭义上讲,局部感染造成的视神经乳头炎有如下特征:①多累及双眼,也可先后发病,多见于儿童,预后较好;②突然视力锐减,多伴有眼球转动痛或眼球压痛;③眼底视盘充血变红,边界模糊,ODE常不超过3D,视盘上或(和)盘周可见渗出、出血;视网膜静脉扩张、弯曲;④晚期呈继发性视神经萎缩体征;⑤视野有中心暗点及生理盲点扩大,视神经萎缩后有周边视野向心性缩小;⑥视觉电生理检查:图形VEP典型者表现为振幅下降,潜伏期延长;⑦对糖皮质激素治疗敏感,但有药物依赖性。

(2)缺血性视神经病变:又称前部缺血性视神经病变,是由于后睫状动脉循环障碍造成视盘供血不足,使视盘急性缺氧导致本病。病因包括高血压、动脉硬化、糖尿病等造成的血管退行性改变,血管炎后管腔变窄或闭塞,血液黏度改变,血压过低,眼内压增高等多种因素。视盘偏小、视盘生理凹陷小等先天解剖因素也是病因之一。本病特征为:①好发于中老年人,多为双眼先后发病。突然视力减退,不伴眼球转动时疼痛;②眼底视盘灰白水肿,水肿隆起度1~3D,视盘周可有少量出血。水肿消退后视盘某一象限变浅或苍白,即残留继发性局限性视神经萎缩;③FFA示臂—视网膜循环时间延长;视盘荧光充盈迟缓或不均匀,可有部分充盈缺损;盘周偶见微动脉瘤,并见脉络膜片状弱荧光区;④视野检查的典型改变是与生理盲点相连的水平性半盲,或为象限盲或垂直半盲,但不以水平正中线或垂直正中线为界。当缺血性视神经病变一眼发病后已有视神经萎缩,另一眼又发病,表现为ODE。此时应注意和福—肯综合征鉴别。后者是因颅内额叶底部的肿瘤压迫使该侧出现视神经萎缩,对侧眼产生ODE。福—肯综合征患者视力常逐渐缓慢减退,ODE多>3D,充血,绕视盘有出血、静脉怒张,对侧眼呈原发性视神经萎缩体征。有水肿侧视野生理盲点扩大及相应的颅内肿瘤压迫所致视野缺损。

(3)视盘血管炎:为视盘血管的非特异性炎性病变,临床分两型,Ⅰ型——视盘水肿型,Ⅱ型——视网膜中央静脉阻塞型。其中Ⅰ型双眼发病者易与颅内压增高所致的ODE混淆。但视盘血管炎有如下特征:①视力轻度下降或正常,自觉视力模糊;②视盘水肿、充血、隆起,程度不重,多<3D,盘周可有少量出血,动脉细或正常;③视野仅生理盲点扩大,有时出现中心暗点;④荧光素眼底血管造影早期视盘有渗漏。