一、入院评估
（一）病史询问要点
1.详细询问病史
以确定耳聋发生的时间是否为先天性，根据正常婴儿听力言语发育规律提示家长进行回忆，以提供诊断线索，如正常新生儿应对声响引起惊跳反射，4个月以后应能注意及寻找声源，9～12个月开始咿呀学语等。
2.获取病因诊断线索
了解是否存在听力高危因素。
（1）胎儿期因素：①家族或直系亲属中有耳聋患者，特别是儿童期即发现耳聋者；②父母近亲婚配；③母亲妊娠期有病毒感染史；④母亲妊娠期有应用耳毒性药物史；⑤母亲患代谢病或内分泌病。
（2）新生儿期因素：①颅面结构异常或畸形；②血胆红素超过34μmol/L（20mg%）；③出生体重低于1500g；④Apgar评分5min低于5；⑤NICU监护史。
（二）体格检查要点
耳科及全身检查，确定有无伴发先天性外耳或中耳畸形或智力发育障碍。确诊先天性内耳畸形需行进一步影像学检查和听力学检查等。
（三）分析门诊资料
先天性内耳畸形所致感音神经性聋如为单侧或较轻的耳聋常不易早期发现，双侧极度听力损失的早期发现至关重要。家长、初级医疗保健网医生及保教人员常最早发现患儿存在听力问题，而要求进一步确诊。(https://www.daowen.com)
先天性内耳畸形所致感音神经性聋的特点为：①耳聋程度多严重，若不经听力-言语康复训练多为聋哑症。单耳发病多在学龄以后才被察知。耳聋程度较轻的，即使智力正常，会话成熟也迟；②通常无眩晕或平衡失调，非传导性聋型则外耳道和鼓膜正常。
（四）继续检查项目
1.听力学检查
可根据患儿年龄及设备条件选择适当测试方法，如行为测听、条件反射强化测听、游戏测听、纯音测听等，声导抗测试、听性诱发电位测试，以及耳声发射等测试，均可获得客观有价值的听力资料。
（1）纯音测听：感音神经性聋多为高频区下降，也可呈平坦型或槽型听力曲线。
（2）客观测听：ABR用于小儿测听，以推断听阈，鉴别传导性听力损失与感音神经性听力损失，鼓室声顺图用于测试和判断传导性听力损失。OAE（包括TEOAE、DPOAE等）可用于新生儿听力筛查和早期发现先天性内耳畸形所致的感音性听力损失。
2.耳影像学检查
X线片对内耳畸形难于诊断，多轨迹体层摄片曾对内耳畸形的诊断起过一定的作用。CT应用以来，内耳畸形的影像诊断水平有了很大提高，多轨迹体层摄片已基本不再使用。CT所能显示的内耳畸形都是骨质改变，无骨质改变者CT则无法发现。MRI应用以来，由于能显示膜迷路影像，对内耳畸形又能提供新的信息，扩大了影像诊断的范围。CT和MRI扫描可确定有无内耳耳蜗及前庭或内耳道畸形及其畸形的类型和程度等。
3.心理学分析
可查明会话不能或延迟属智力问题，还是听觉障碍之故，或二者兼有。