五、室间隔穿孔
（一）病理与生理
室间隔穿孔与心室游离壁破裂相比相对少见，占心脏破裂总数的1/10～1/3，最常发生于急性心肌梗死后的第一周内。好发部位是在室间隔的前下方近心尖处。因此，前壁心肌梗死易发生室间隔穿孔；但亦有学者认为室间隔与后下壁接界处破裂多见，因此，多见于下壁心肌梗死。但室间隔的基底部破裂少见。破裂孔缺损直径自数毫米至数厘米不等，穿孔可呈筛孔状或不规则形潜行撕裂通道。位于基底部的破裂通常形态复杂。大多数室间隔穿孔的患者为多支血管病变。室间隔穿孔将于心室水平出现左向右分流，分流量的大小取决于穿孔面积及体循环和肺循环血管的阻力比值。穿孔面积大则分流量大，体循环/肺循环阻力比值大，则分流量大。心室水平的左向右分流使心室容量负荷加大，右房压、右室压、肺动脉和肺毛细血管楔压均增高，同时前向排血减少，SV及CI下降。反射性交感神经兴奋使体循环血管阻力增加，更进一步增加左向右的分流，使血流动力学恶化。因此，治疗时应设法降低体循环血管阻力，同时不降低肺循环血管阻力，或降低体循环血管阻力作用大于降低肺循环阻力，才可达到最佳治疗效果。心肌梗死后的室间隔穿孔常伴有室壁瘤，据文献报道，室间隔穿孔并发室壁瘤的发生率为35％～68％。推测与心肌梗死的面积大小有关。另有一组报道心肌梗死后无室间隔穿孔者，室壁瘤的发生率小于12.4％。
（二）临床表现
临床上室间隔穿孔往往发生于急性心肌梗死发病后1周之内，半数以上的患者有严重胸痛。血流动力学变化各异。约50％的患者迅速出现严重心力衰竭和休克，表现为呼吸困难、大汗、皮肤苍白或发绀、四肢厥冷、血压下降、尿少、神志淡漠、心慌、气短、不能平卧，伴有颈静脉怒张、肝大等严重的右心及左心衰竭的体征。有47％～54％的患者出现心源性休克。这主要是由于室间隔穿孔时发生心室水平的左向右分流，对已有大面积心肌梗死的心脏突然增加的负荷，加剧了血流动力学恶化。若穿孔较小，梗死面积不大，病情就相对平稳，不会出现心力衰竭或仅有轻度心力衰竭。部分患者分流量小，血流动力学变化较缓慢。查体最具特征的是在胸骨左缘下部出现全收缩期杂音，伴有收缩期震颤，还常有全心衰竭体征。偶有室间隔穿孔杂音最响部位在心尖处，易误诊为乳头肌断裂，但后者很少伴有震颤。
右心室的血氧含量较右心房增高1％以上，表明心室水平有左向右的分流。胸部X线示肺瘀血，左心室和右心室增大。
超声心动图可显示间隔穿孔的部位和大小。但多发性小的室间隔穿孔或穿孔通道呈曲折匍匐状穿过室间隔时，超声心动图则难以发现。冠状动脉造影可发现冠状动脉病变部位及梗死相关冠状动脉，左室造影是诊断室间隔穿孔最可靠的手段。两者相结合可以确切地了解冠状动脉病变和间隔穿孔的部位、大小、有否室壁瘤并存，及评价残留心肌的收缩功能。凭借此在计划修补室间隔缺损手术的同时，准备好进行主动脉-冠状动脉旁路移植术或室壁瘤切除术，以提高手术近期和远期的预后。患者发生室间隔穿孔后，首先采用主动脉内气囊泵稳定病情，可根据病情稳定情况，急诊或择期进行手术治疗；而选择性冠状动脉和左室造影，亦可推迟到术前进行；若在急性早期并发低血压、休克或肺瘀血等情况，病情危急，应争取在主动脉内气囊反搏术及辅助循环的支持下，进行冠状动脉和左心室造影，然后进行急诊手术；若病情十分危重，不容迟疑，则不做心血管造影，紧急施行室间隔缺损修补手术。(https://www.daowen.com)
（三）诊断与鉴别诊断
在急性心肌梗死后，胸骨左缘突然出现Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音，向胸骨右缘传导，多数能触及震颤，伴有休克及（或）心力衰竭，诊断即能成立。超声心动图显示室间隔连续性中断。冠状动脉和左心室造影可明确冠状动脉病变及梗死相关动脉的情况、穿孔的部位、轮廓及左心室的形状、轮廓、室壁运动等。应注意和先前存在的室间隔缺损并发心肌梗死鉴别。
（四）治疗与预后
心肌梗死后并发室间隔穿孔的预后较差，室间隔穿孔后24 h内24％的患者死亡，1周内有46％的患者死亡，2个月内病死率在67％～82％，1年内的存活率仅为5％～7％，仅有少数患者不做手术可以存活多年，估计是梗死面积不大，并且穿孔较小，对血流动力学影响较少。少数情况下不经手术治疗而室间隔穿孔自然闭合。若穿孔发生后，病情相对平稳，无明确心力衰竭，或仅有轻度心力衰竭，经利尿及扩血管剂等药物治疗，血压平衡，病情好转，手术治疗可推迟至发病后2个月进行。此时穿孔周围瘢痕组织，可使修补更为牢固。择期手术是在患者一般情况明显好转、心功能和血流动力学有了明显改善的条件下进行，手术的成功率高，危险性低。在修补术的同时，根据冠状动脉病变情况及有否室壁瘤，可决定是否同时施行冠状动脉旁路移植术（CABG）及室壁瘤切除术。
若穿孔后分流量大，患者发生心源性休克或低心排血量综合征或严重心力衰竭，首先应用主动脉内球囊反搏或左室辅助泵辅助循环，并配合应用正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、血管扩张剂硝普钠等，根据血压调节药物的剂量，并配合应用利尿剂，要特别注意降低体循环血管阻力的作用要大于降低肺循环血管阻力，否则分流量增加。争取术前行冠状动脉和左室造影，以明确冠状动脉病变及左室的病变，尽早进行修补术及冠状动脉旁路移植术。若病情十分危重，不能行心血管造影，则必须行急诊手术修补室间隔穿孔，以期改善预后。穿孔并发心源性休克是外科急诊手术的一个指征。延迟手术，往往因休克导致多脏器的低流量灌注，发生多脏器功能衰竭，最终导致死亡。术前发生心源性休克和右心功能不全，依然是影响手术疗效的最重要的因素。曾有报道，心源性休克Forrester血流动力学分级Ⅰ级者，其病死率高达100％。
总之，经内科保守治疗包括主动脉内球囊泵反搏，无明显疗效的危重患者，为紧急手术治疗指征；而较轻的病例，通过内科药物治疗4～6周后择期手术。目前对伴有心源性休克或严重心力衰竭的患者，经内科保守治疗，症状稍有改善或趋向再度恶化的患者，如何选择手术时间，尚有不同意见。一种观点认为应及早手术，认为早期手术可挽救患者。早期手术效果不佳，不是由于手术时间选择不当，而是病情太重所致。对于病情严重的患者，早期手术确是唯一的挽救措施。特别危重的病例，血流动力学和全身状况迟早会恶化，并不完全是手术所致。主动脉内球囊反搏的最佳效果，只出现在反搏术后24～48 h内，如不能解决心室间隔穿孔，病情仍将恶化。另一观点则认为，对这类患者持续进行有效的内科治疗，这样，尽可能在血流动力学和全身状况获得改善后施行手术治疗。但这样，虽可降低手术的死亡率，但将使患者病死率增加。一般病情的患者可能在等待手术期间发生进行性恶化、死亡。因此，具体的处理方法应根据患者情况而决定。