六、治疗
本病病程发展快慢不一,常因心力衰竭加重而死亡。缺乏特异性治疗方法,其治疗原则包括缓解临床症状,改善心脏舒张功能,纠正心力衰竭,针对原发病的治疗。
(一)对症治疗
1.改善心室舒张功能
(1)钙离子通道拮抗药:钙离子通道拮抗药可以防止心肌细胞钙超负荷引起的细胞僵直,改善心室舒张期顺应性,降低心室舒张末压,从而改善心室舒张功能。可试用地尔硫䓬30 mg,每日3次;或氨氯地平5 mg,每日1次;或尼群地平10 mg,2次/日。
(2)β-受体拮抗药:β-受体拮抗药能减慢心率,延长心室充盈时间,减少心肌耗氧量,降低室壁张力,从而有利于改善心室舒张功能。美托洛尔从小剂量开始(6.25 mg,2次/日),酌情逐渐增加剂量。
(3)ACEI:可以常规应用,如卡托普利12.5 mg,2次/日;培哚普利4 mg,1次/日;或贝那普利5~10 mg,1次/日。
(4)利尿药:能有效地降低心脏前负荷,减轻肺循环和体循环瘀血,降低心室充盈压,改善患者气急和易疲乏等症状。
2.房颤或心力衰竭的治疗
对于伴有快速性房颤或心力衰竭的患者,可选用洋地黄制剂,使用时必须小剂量和谨慎观察。
3.抗心律失常治疗(https://www.daowen.com)
(1)发生房颤者较常见,可选用胺碘酮转复和维持心律。
(2)对于严重的缓慢性心律失常患者,可置入永久性心脏起搏器。
4.抗凝治疗
(1)为防止血栓形成,应给予阿司匹林抗血小板药物治疗。
(2)心腔内附壁血栓形成者,应尽早给予华法林或肝素治疗。
(二)特殊治疗
对嗜酸性细胞增多症及其引起的心内膜心肌病变,皮质激素(泼尼松)和羟基脲或其他细胞毒性药物,能有效地减少嗜酸性粒细胞,阻止内膜心肌纤维化进展。联合应用左旋苯丙氨酸氮芥、泼尼松和秋水仙碱对淀粉样变性有一定疗效,心、肾功能损害较小。
(三)手术治疗
对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者,可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者,行血栓切除术。
(邹海平)