八、治疗
扩张型心肌病治疗的目标是纠正心力衰竭、控制心律失常、防治栓塞并发症和保护心肌的代偿能力。
（一）病因治疗
对于不明原因的扩张型心肌病患者，要积极寻找病因，排除其他任何引起心肌疾病的病因。同时针对病因进行治疗。目前，基因治疗和免疫学治疗尚处于探索和研究阶段。
（二）心力衰竭的治疗
将扩张型心肌病分为3个阶段，即早期阶段、中期阶段、晚期阶段。要针对不同阶段积极进行心力衰竭的药物干预。
1.早期阶段
扩张型心肌病早期仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害，但无心力衰竭的临床表现。此阶段应积极地进行早期药物干预治疗，包括β-受体阻滞药、血管紧张素转换酶抑制药（ACEI），可减少心肌损伤和延缓病变发展。家族性扩张型心肌病由于存在与代谢酶相关的缺陷，可应用心肌能量代谢药，如辅酶Q10、辅酶A、ATP、肌苷、环磷腺苷、极化液、1，6-二磷酸果糖、磷酸肌酸、曲美他嗪等。
2.中期阶段
超声心动图检查显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现。应当按照中华医学会心血管病学分会《慢性收缩性心力衰竭治疗建议》进行治疗。
（1）液体潴留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿药。利尿药通常从小剂量开始，如呋塞米每日20 mg或氢氯噻嗪每日25 mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5～1 kg。
（2）所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗药（ARB），治疗前应注意利尿药已维持在最合适的剂量，ACEI或ARB从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量。
（3）所有病情稳定、LVEF＜40％的患者应使用β-受体阻滞药，目前有证据用于心力衰竭的β-受体阻滞药是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿药的基础上加用β-受体阻滞药（无液体潴留、干体重），需从小剂量开始，患者能耐受则每2～4周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次为目标剂量或最大耐受量。
（4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯、地高辛。
（5）有心律失常导致心脏性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。
3.晚期阶段
扩张型心肌病晚期的超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿药、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用cAMP正性肌力药物3～5天，推荐剂量为多巴酚丁胺2～5μg/（kg·min），磷酸二酯酶抑制药米力农50μg负荷量，继以0.375～0.750μg/（kg·min）。药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案。
（三）改善心肌代谢
家族性扩张型心肌病由于存在与代谢相关酶缺陷，可应用能量代谢药改善心肌代谢紊乱。辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定的作用，临床用法为辅酶Q10 10 mg，每日3次。曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸β氧化，促进葡萄糖氧化，利用有限的氧，产生更多ATP，优化缺血心肌能最代谢作用，有助于心肌功能的改善，可以试用于缺血性心肌病，曲美他嗪片20 mg，口服，每日3次。(https://www.daowen.com)
（四）心脏再同步化治疗
大约1/3 LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ至Ⅳ级的心力衰竭DCM患者QRS增宽＞120毫秒，提示心室收缩不同步。心室收缩不同步可以导致心力衰竭病死率增加，而通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，能纠正不同步收缩、改善心脏功能和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，改善严重心力衰竭患者的症状、提高6分钟步行能力和显著提高DCM患者的生活质量。LVEF＜35％、NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级、QRS间期＞120毫秒伴右室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应证。
（五）外科治疗
1.左心室辅助装置
经积极药物治疗仍不能改善症状的患者，考虑左心室辅助装置。适用于等待心脏移植，或预期药物治疗1年病死率＞50％的患者。
2.左心室减容成形术
通过切除部分扩大的左心室，同时置换二尖瓣，减少左心室舒张末容积与瓣膜反流，以改善心功能，是难治性心力衰竭可考虑选择的治疗方法。
3.心脏移植术
供体缺乏、排斥反应是面临的主要问题，国内开展心脏移植较少。
（1）绝对适应证：①心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，包括难治性心源性休克、明确依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量在10 mL/（kg·min）达到无氧代谢；②所有治疗无效的反复发作的室性心律失常。
（2）相对适应证：①峰耗氧量＜11～14 mL/（kg·min）（或预测值的55％）及大部分日常活动受限；②反复发作症状又不适合其他治疗；③反复体液平衡/肾功能失代偿，而不是由于患者对药物治疗依从性差。
（3）未证实的适应证：①LVEF低；②有心功能Ⅲ级或Ⅳ级的心力衰竭病史；③峰耗氧量＞15 mL/（kg·min）（大于预测值的55％）而无其他指征。
（六）栓塞与猝死的预防
1.栓塞的预防
扩张型心肌病患者的扩大心腔内形成附壁血栓很常见，栓塞是本病的常见并发症，对于有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者应口服阿司匹林75～100 mg/d，预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在2.0～2.5。
2.猝死的预防
扩张型心肌病的常见症状是室性心律失常和猝死，预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素，具体措施有：①纠正心力衰竭，降低心室壁张力；②纠正低钾、低镁等血电解质紊乱；③改善神经激素功能失调，选用ACEI和β-受体阻滞药；④避免药物因素，如洋地黄、利尿药的不良反应；⑤胺碘酮（200 mg/d）可有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。少数DCM患者心率过于缓慢，有必要置入永久性起搏器。当患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF＜30％，伴有轻至中度心力衰竭症状，预期临床状态预后良好时，建议置入心脏电复律除颤器ICD，预防猝死的发生。
（邹海平）