病理和病理生理

（一）病理解剖变化

显微镜下肥厚心肌的细胞肥大，细胞核畸形，线粒体增多，细胞内糖原含量增多，排列明显紊乱，细胞间质纤维增生。心脏形态上表现为心脏体积增大，重量增加，并且以左心室肥大多见，心腔不扩张，容量正常或减少，常伴有二尖瓣叶增厚。绝大多数心肌肥厚为非对称性，其中以室间隔肥厚最为常见，极少数为向心性肥厚。室间隔肥厚部位向左心腔内突出，根据收缩期是否引起左心室流出道梗阻，临床上区分为梗阻性和非梗阻性。

（二）病理生理变化(https://www.daowen.com)

（1）左心室流出道梗阻：由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左心室流出道血流加速，导致该处产生负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移，靠近室间隔，从而造成左心室流出道进一步狭窄与二尖瓣关闭不全，并使心室腔和左心室流出道之间出现压力阶差，在收缩中、后期更为明显。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，促使心肌缺血坏死和纤维化，从而形成恶性循环，引起心力衰竭。左心室流出道梗阻随左心室负荷状态或心肌收缩力的改变而呈动态变化，运动、Valsalva动作和某些药物（如强心剂、扩血管药物、异丙肾上腺素等）可使流出道梗阻加重。

（2）左心室舒张与收缩功能障碍：由于主动脉舒张压降低，左心室舒张末压增高，冠状动脉充盈将随之降低，心室壁内血液减少；而收缩期负荷增加使舒张充盈时间推迟，室腔变窄使左室充盈负荷减低，心肌纤维蛋白异常增生使心肌去收缩性能下降，心肌间质纤维增多和肌纤维排列紊乱使室壁僵硬度增加，从而降低心室舒张速度，影响心室舒张功能。