诊断及鉴别诊断

（一）诊断

早期临床症状常不明显，诊断比较困难。对于出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹腔积液、水肿等症状，心室没有明显扩大而心房扩大的患者，应考虑本病。临床需要依靠各项检查确诊，超声心动图检查有心尖部心腔闭塞、心内膜增厚等典型限制型心肌病变特征改变，心内膜心肌病变活检有心内膜和心肌纤维化改变者可确诊。

（二）鉴别诊断(https://www.daowen.com)

（1）缩窄性心包炎：①常有引起心包积液原发病，如结核、细菌性感染病史和表现。②常有心包叩击音，心尖部冲动减弱，第一心音减弱，心尖部无心脏杂音，Kussmaul征阳性。③X线检查心包膜示心包膜钙化，超声显示心包膜明显增厚，光反射增强，心内膜正常；而限制型心肌病则显示心内膜钙化，心内膜增厚，心室腔狭小。④对难于鉴别的病例，可做心导管检查和心内膜心肌活检。

（2）扩张型心肌病：扩张型心肌病的晚期表现与限制型心肌病相似，但前者心脏增大显著，超声心动图见心室腔扩大明显，无典型的心内膜增厚，可以鉴别。

（3）其他：另外需排除肝硬化、风湿性心脏病二尖瓣关闭不全、心脏淀粉样变性、色素沉着病、糖原贮积症等引起的心肌病。