七、治疗
（一）无症状肥厚型心肌病的处理
对无症状的HCM患者是否用药存在分歧，部分学者主张无症状不用药。HCM病程呈现典型的心室重塑进程，为了延缓和逆转重构，建议服用β-受体阻滞药或非二氢吡啶类钙拮抗药，小到中等剂量。
（1）β-受体阻滞药：普萘洛尔10～20 mg，3次/日，需逐步增量，直到最大使用剂量。普萘洛尔可以减慢心率，降低心肌收缩力，减轻运动时左心室流出道压力阶差。
（2）钙离子通道拮抗药：地尔硫䓬30～90 mg/d，维拉帕米240～480 mg/d，能降低运动和安静时左心室流出道压力阶差和左心室顺应性。应观察血压，防止低血压的发生。
（二）症状性肥厚型心肌病的药物治疗
HCM药物治疗的主要原则为延缓心肌肥厚、缓解临床症状和抗心律失常。适用于不伴有流出道明显梗阻和压力阶差的患者，以β-受体阻滞药、钙离子通道拮抗药和丙吡胺等药物为主。
1.有症状HCM的药物治疗
（1）β-受体阻滞药：β-受体阻滞药可明显改善HCM患者的心绞痛、胸闷等症状。可选用普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔。成年HCM患者无论是否存在左心室流出道梗阻，均应首选β-受体阻滞药，且从小剂量开始，逐渐加大剂量，直至达到有效改善症状或将剂量增加至静息心率至60～65/min（推荐类型Ⅰ，证据水平B），但有严重窦性心动过缓或严重AVB的患者应慎用。
（2）非二氢吡啶类钙离子通道拮抗药：既有负性肌力作用又能改善心肌的顺应性，对减轻流出道梗阻和改善舒张功能均有利。常用维拉帕米240～480 mg/d，分3～4次口服，可有效缓解症状。适用于β-受体阻滞药疗效不佳或有哮喘的患者，但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓患者应慎用（推荐类型Ⅰ，证据水平B）。
（3）丙吡胺：通常能有效缓解β-受体阻滞药或非二氢吡啶类钙离子通道拮抗药无效的HOCM的症状，如心绞痛和呼吸困难（推荐类型Ⅱa，证据水平B）。对已出现呼吸困难、运动受限患者，建议应用丙吡胺100～150 mg，4次/日。治疗流出道梗阻的效果优于β-受体阻滞药和维拉帕米，但在改善舒张功能方面弱于维拉帕米。
（4）胺碘酮：对有症状又有室上性心动过速的患者建议选用胺碘酮。因胺碘酮联用丙吡胺容易导致心律失常的发生，应尽量避免。
（5）ACEI：不推荐常规应用ACEI，仅在出现心功能不全、心脏扩大时适当使用。
（6）其他：HCM患者出现严重呼吸困难、心绞痛、近乎晕厥和晕厥，表示左心室流出道出现明显梗阻，通常由前负荷下降、β-受体阻滞药与维拉帕米减量或停药等引起。禁用硝酸酯类、利尿药和其他血管扩张药，避免降低前、后负荷以加重左心室流出道梗阻。(https://www.daowen.com)
2.相关并发症的药物治疗
（1）HOCM较易发生心房颤动，并可触发致命性心律失常，亦可形成左心房血栓，是导致脑卒中的主要原因。治疗应当针对不同的临床情况，分别采取节律控制或心室率控制措施，同时合理进行抗凝治疗。
（2）HOCM出现充血性心力衰竭症状时，小剂量利尿药可减轻肺瘀血症状，同时进行标准化的抗心力衰竭治疗。
（3）HOCM出现心律失常时，视心律失常的类型和程度选用抗心律失常药物，房性快速心律失常通常选用非二氢吡啶类钙离子通道拮抗药（如维拉帕米）；频发室性期前收缩、短阵室性心动过速等可选用β-受体阻滞药和胺碘酮；持续性室性心动过速、心搏骤停复苏后应当置入ICD预防。
（三）药物难治性HCM
药物难治性HCM是指用药物治疗后不能改善症状，并出现心搏骤停、持续性室性心动过速、左心室流出道压力阶差＞30 mmHg、心室壁厚度＞30 mm等临床情况。药物难治性HCM患者属于高危人群，其中多数发生心源性猝死、心力衰竭及脑卒中等。
（1）外科手术：通过切除肥厚心肌，解除机械梗阻，修复二尖瓣反流，能有效降低流出道的压力阶差，明显缓解心力衰竭症状，延长患者寿命，是HCM治疗的标准方案。但手术难度大，病死率高。外科室间隔切除术适用于室间隔肥厚静息或运动激发左心室流出道压力阶差≥50 mmHg，青少年≥75～100 mmHg，有明显心力衰竭（NYHA心功能≥Ⅲ级）或晕厥、近乎晕厥的患者，并作为此类患者的首要选择（推荐类型Ⅱa，证据水平B）。
（2）乙醇消融：符合外科手术的基本条件，但患者高龄或外科手术风险较高，或外科手术失败，或患者拒绝进行外科手术，可选择乙醇消融术（推荐类型Ⅱa，证据水平B）。
（3）永久性双腔起搏：对于发生呼吸困难、胸痛、超声心动图证实左心室流出道压力阶差＞30 mmHg患者，双腔起搏能降低压力阶差。但临床研究表明，永久性起搏缓解梗阻的效果与安慰剂组相同，不主张置入双腔起搏器作为药物难治性HCM患者的首选方案。对于不适宜室间隔减容术（外科室间隔切除术、室间隔消融术）的患者，若药物治疗无效，置入双腔永久性起搏器可以作为一种改善症状的选择（推荐类型Ⅱb，证据水平B）。
（4）ICD：HCM猝死高危患者，尤其是青少年和竞赛运动员，恶性心律失常是其主要的猝死原因。置入ICD可使25％的HCM高危患者得以生存，并且能有效改善心功能，缓解流出道梗阻。对于既往心搏骤停、心房颤动或有血流动力学障碍室性心动过速的HCM患者，应当置入ICD进行二级预防。对于具有心源性猝死主要危险因素（推荐类型Ⅰ，证据水平B）的HCM患者，应置入ICD进行一级预防。对于仅有孤立性非持续性室性心动过速发作或仅有运动血压反应异常，而无任何其他心源性猝死危险因素的HCM患者，ICD的益处尚不明确（推荐类型Ⅱb，证据水平C）。在置入ICD前应观察脑钠肽（BNP）的水平，可作为定量参照指标。
（5）心脏移植：临床治疗的最后选择。对严重终末期心力衰竭，LVEF≤50％、不能接受其他干预手段的非梗阻性HCM患者，应考虑心脏移植（推荐类型Ⅰ，证据水平B）。
（邹海平）