四、临床表现
(一)症状
大多数肥厚型心肌病患者无明显症状或只有轻微的症状,而往往是在筛选肥厚型心肌病患者的亲属时才被发现,30~40岁的成年人最多见。症状的有无决定于左室流出道有无压力阶差及程度。心室顺应性好,左室流出道前后之压力阶差和血流动力学改变不明显,则无明显临床症状。重症可表现为以下临床症状。
(1)呼吸困难:90%以上有症状的肥厚型心肌病患者出现劳力性呼吸困难,阵发性和夜间发作性呼吸困难较少。
(2)胸痛:约1/3的肥厚型心肌病患者发生,多在劳累后,似心绞痛,但不典型,可持续较长时间,进食也可诱发,与心肌需氧增多而供血相对不足有关。
(3)头晕或晕厥:多在活动时发生,约20%的患者主诉瞬间头晕,有15%~25%的肥厚型心肌病患者至少发生过一次晕厥。
(4)心律失常:易发生多种形态的室上性心律失常、窦性心动过速、心室颤动甚或心源性猝死,心房颤动、心房扑动等房性心律失常也较常见。
(5)猝死:是青少年和运动员猝死主要原因。恶性心律失常、室壁过度增厚、左心室流出道压力阶差>50 mmHg是猝死的主要危险因素。(https://www.daowen.com)
(二)体征
1.典型梗阻型患者
(1)心脏扩大:心尖冲动向左下移位,心浊音界向左下扩大,心尖有抬举样搏动。
(2)心脏杂音:胸骨左缘下端闻及收缩中晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底放射,可伴有收缩期震颤。凡增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的措施,如给予洋地黄类、异丙肾上腺素、硝酸酯类、Valsalva动作、体力活动后或期前收缩后,均使杂音增强。相反,减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施,如给予血管收缩药、β-受体阻滞药、下蹲、紧握双拳时,均可使杂音减弱。约半数患者闻及二尖瓣关闭不全的杂音。
(3)S2呈逆分裂:由于左心室射血受阻、主动脉瓣延迟关闭所致。
2.非梗阻型患者
因无室内压差,故在胸骨左缘及心尖部无收缩期杂音。心尖区可闻及轻度舒张中期杂音,为左室充盈受阻所致。