特殊类型的室性心动过速
（一）致心律失常性右心室发育不良的室性心动过速
致心律失常性右心室发育不良（ARVD），又称为致心律失常性右心室心肌病，是一种遗传性疾病，也可能与右心室感染心肌炎、右心室心肌变性或心肌进行性丧失有关。在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl畸形、右心室脂肪浸润或脂肪过多症、右心室发育不良、右心室心肌病。其最常见的病理改变是右心室心肌大部分被纤维脂肪组织所替代，并伴有散在的残存心肌和纤维组织；右心室可有局限性或弥漫性扩张，在扩张部位存在不同程度的心肌变薄，而左心室和室间隔一般无变薄，也可有局限性右心室室壁瘤形成。ARVD主要发生于年轻的成年人，尤其是男性，大多在40岁以前发病。临床主要表现为伴有左束支传导阻滞的各种室性心律失常，如反复发作性持续性室性心动过速；也可出现房性心律失常，如房性心动过速、心房扑动、心房颤动。患者常表现为晕厥和猝死，晕厥和猝死的原因可能是心室颤动，晚期可发展为心力衰竭。患者最重要的心电图异常为右胸前导联V1～V3T波倒置、Epsilon波及心室晚电位阳性。右心室心肌病的诊断依据为超声心动图、螺旋CT、心脏磁共振、心室造影等检查发现局限性或广泛性心脏结构和功能异常，仅累及右心室，无瓣膜病、先天性心脏病、活动性心肌炎和冠状动脉病变，心内膜活检有助于鉴别诊断。
其发作期的急性治疗与持续性室速的治疗相同，维持治疗可用β-受体阻滞剂、胺碘酮，也可两者联用，但效果不确切。也有采用射频消融治疗的报道，但容易复发和出现新型室速，不作为常规手段。有晕厥病史、心搏骤停生还史、猝死家族史或不能耐受药物治疗的患者，应考虑安装ICD。
（二）尖端扭转型室性心动过速
尖端扭转型室性心动过速（TdP）是多形性室速的一个典型类型，一般发生在原发性或继发性QT间期延长的患者，主要临床特征是反复晕厥，有的甚至猝死。其病因、发生机制、心电图表现和治疗与其他类型室速不同。1966年，Dessertenne根据该型室速发作时的心电图特征而命名。
正常人经心率校正后QT间期（Q-Tc）的上限为0.40秒，当Q-Tc大于0.40秒时即为QT间期延长，又称为复极延迟。目前认为，TdP与心室的复极延迟和不均一有关，其中QT间期延长是导致TdP的主要原因之一，因此将QT间期延长并伴有反复发生的TdP称为长QT综合征（LQTS）。
1.长QT间期综合征的分类
LQTS一般分为先天性和后天性两类。
（1）先天性LQTS又可分为QT间期延长伴有先天性耳聋（Jervell-Lange-Nielson综合征）和不伴有耳聋（Romano-Ward综合征），两者都有家族遗传倾向，患者多为儿童和青少年。一般在交感神经张力增高的情况下发生TdP，被认为是肾上腺素能依赖性。
（2）后天性LQTS通常发生在服用延长心肌复极的药物后或有严重心动过缓、低钾/低镁血症等情况下，多为长间歇依赖性，触发TdP通常在心率较慢或短-长-短的RR间期序列时。
有关TdP的发生机制仍有争议，目前认为主要与早期后除极引起的触发活动和复极离散度增加导致的折返有关。先天性LQTS的发生机制与对肾上腺素能或交感神经系统刺激产生异常反应有关。某些引起先天性LQTS的因素是由于单基因缺陷改变了细胞内钾通道调节蛋白的功能，导致K+电流如IKr，或Ito等减少或（和）内向除极Na+/Ca2+流增强，动作电位时间和QT间期延长，出现早期后除极。在早期后除极幅度达阈电位时，引起触发活动而出现TdP。后天性LQTS因复极离散度增加的折返机制和早期后除极的触发活动等引起TdP。
2.心电图特点
TdP时QRS波振幅变化，并沿等电位线扭转，频率为200～250次/分，常见于心动过速与完全性心脏阻滞，LQTS除有心动过速外，尚有心室复极延长伴QT间期超过500 ms。室性期前收缩始于T波结束时，由R-on-T引起TdP，TdP经过数十次心搏可以自行终止并恢复窦性心律，或间隔一段时间后再次发作，TdP也可以恶化成心室搏动。患者静息心电图上u波往往明显。
3.LQTS的治疗
对LQTS和TdP有效治疗的基础是确定和消除诱因或纠正潜在的有害因素。其后在弄清离子机制的基础上，一个适当的治疗计划就可以常规展开。将来特殊的治疗可能针对减弱引起早期后除极的离子流进行，现在的治疗一般着眼于抑制或阻止早期后除极的产生和传导，可通过增强外向复极K+，加强对内向Na+或Ca2+的阻滞，或抑制早复极电流从起点向周围心肌的传导实现。
（1）K+通道的激活：实验已证实早期后除极和TdP可被K+通道的开放所抑制，但临床尚未证实。似乎有效的短期治疗包括采用超速起搏、利多卡因或注射异丙肾上腺素以增强K+，但异丙肾上腺素注射对于先天性LQTS是禁忌。
（2）Na+通道的阻断：TdP可被具有
双重阻滞功能的Ⅰa类药物诱发，但可被单纯Na+通道阻滞剂抑制。
（3）Ca2+通道的阻滞：在先天性Ca2+依赖性和心动过缓依赖性TdP中，维拉帕米可抑制心室过早除极并减少早期后除极振幅。
（4）镁：静脉用镁是临床上一种抑制TdP的安全有效的方法。其作用可能是通过阻断Ca2+或Na+电流来实现的，与动作电位时程缩短无关。
（5）异丙肾上腺素注射：肾上腺素能刺激对先天性LQTS相关的TdP是禁忌的。但临床上，异丙肾上腺素注射对长间歇依赖性很强的LQTS经常是有效的。虽然小剂量可能增强早期后除极所需的除极电流，但大剂量可以增强外向K+电流，加快心率和复极，抑制早期后除极和TdP。(https://www.daowen.com)
（6）起搏：对先天性和后天性LQTS持续的超速电起搏是一种有效的治疗方法。可能因为加强了复极或阻止长的间歇，从而抑制早期后除极。
（7）肾上腺素能阻滞和交感神经节切除术：所有先天性LQTS可采用β-受体阻滞剂治疗。有些权威专家认为高位左胸交感神经节切除术在单纯药物治疗失败的病例中可作为首选或辅助治疗。在心脏神经支配中占优势的左侧交感神经被认为是先天性LQTS的发病基础。在临床上，β-受体阻滞剂禁忌用于后天性LQTS，因其可减慢心率。
（8）电复律器—除颤器的植入：伴有先天性LQTS的高危患者或不能去除诱因的后天性LQTS患者，可能需要埋植一个电复律器—除颤器。有复发性晕厥、有过心脏停搏而幸存的或内科治疗无效的患者应被视为高危患者。
（三）加速性室性自主心律
加速性室性自主心律又称为加速性室性自搏心律、室性自主性心动过速、非阵发性室性心动过速或心室自律过速、加速性室性逸搏心律、心室自搏性心动过速、缓慢的室性心动过速等。
加速性室性自主心律是由于心室的异位节律点自律性增高而接近或略微超过窦性起搏点的自律性而暂时控制心室的一种心动过速。其频率大多为60～130次/分。由于室性异位起搏点周围不存在保护性的传入阻滞，因此会受到主导节律的影响。只有当异位起搏点自律性增高又无传出阻滞并超过窦性心律的频率时，心电图才显示室性自主心律，一旦窦性心律的频率增快而超过异位起搏点的自律性即可激动心室而使这种心动过速被窦性心律取代。与折返性室速不同，加速性室性自主心律的心室搏动有逐渐“升温-冷却”的特征，不会突然发生或终止。由于其频率不快，与窦性心律接近，因此可与窦性心律竞争，出现心室夺获或室性融合波。
心电图特征是：①宽大畸形的QRS波群连续出现3个或3个以上，频率为60～130次/分；②心动过速的持续时间较短，大多数患者的发作仅仅为4～30个心搏；③心动过速常常以舒张晚期的室性期前收缩或室性融合波开始，QRS波群的前面无恒定的P波，部分QRS波群之后可见逆行性P′波，有时以室性融合波结束，并随之过渡到窦性心律；④室速可与窦性心律交替出现，可出现心室夺获或室性融合波（图3-26）。
图3-26 加速性室性自主心律
QRS波群宽大畸形，心率66次/分，窦性激动夺获心室后，加速的室性心律被抑制
加速性室性自主心律在临床上比较少见，绝大多数发生在器质性心脏病如急性心肌梗死、心肌炎、洋地黄中毒或高钾血症等患者，偶见于正常人。在急性心肌梗死溶栓再灌注治疗时，若出现加速性室性自主心律，可视为治疗有效的指标之一。其发作时间短暂，多在4～30个室性心搏后消失，一般不会发展为心室颤动，也无明显血流动力学障碍，因此这类心律失常本身是良性的，预后较好，不需要治疗。治疗主要针对原有的基础心脏病。
（四）束支折返性室性心动过速
束支折返性室性心动过速是由左右束支作为折返环路的组成部分而构成的大折返性室性心动过速，其折返环由希氏束-浦肯野系统和心室肌等组成，具有明确的解剖学基础。其心动过速也表现为持续性单形性室性心动过速。自从1980年首次报告1例束支折返性心动过速以后，临床报告逐渐增多。一般仅见于器质性心脏病患者，最多见于中老年男性扩张型心肌病患者，也可见于缺血性心脏病、瓣膜病、肥厚型心肌病、Ebstein畸形患者，此外也可见于希氏束-浦肯野系统传导异常伴有或不伴有左心室功能异常患者。其发生率约占室性心动过速的6％左右。因此，在临床上并不少见。
心电图上束支折返性室性心动过速发作时，频率较快，一般在200次/分以上，范围170～250次/分；多呈完全性左束支传导阻滞图形，电轴正常或左偏，少数可呈右束支传导阻滞图形（图3-27）；若出现束支阻滞，心动过速即终止。平时室速不发作时，一般均有房室传导功能障碍，如PR间期延长，呈一度房室传导阻滞；QRS波群增宽，多呈类似左束支传导阻滞图形。
图3-27 束支折返性室性心动过速
呈右束支阻滞型，束支折返性激动由右束支逆传，通过希氏束，然后经由左束支下传，希氏束电位（H）在左束支电位（LB）之前
由于绝大多数束支折返性室性心动过速患者都有较严重的器质性心脏病，心功能常常有不同程度的快速性心律失常恶化，因此一旦室速发作，患者常常有明显的临床症状，如心慌、胸闷、胸痛、低血压、黑蒙、晕厥，甚至发生心脏性猝死。体格检查主要是原发性心脏病的体征，束支折返性室性心动过速发作时，常常出现心功能不全的体征。其确诊有赖于心内电生理检查。束支折返性室性心动过速发作时如不能得到及时有效的控制，常常呈加速的趋势，易转化为心室扑动或心室颤动。
束支折返性室性心动过速的治疗手段与其他类型室速相类似，但是药物疗效不佳；而射频导管消融阻断右束支是根治左束支传导阻滞型室速的首选方法，成功率近100％；极少数患者需安装ICD。
（邹海平）