一、概述
(一)猝死的定义
1959年世界高血压和冠心病专家委员会定为“从临床症状发作数分钟内发生的死亡为即刻死亡”。1969年和1970年国际心脏病学会的动脉粥样硬化和缺血性心脏病科学会议,美国心脏学会的动脉粥样硬化和流行病学会议,以及世界卫生组织提出猝死的定义:“突然未能预期(自然发生)的死亡,定义为即刻死亡,或从急性症状及体征发生后估计在24小时内的死亡。”1976年,世界卫生组织负责病理研究的专家定义为“看着健康的人,或是一个病情平稳或正在好转的患者在6小时内意想不到地发生非暴力性死亡”。1979年,世界卫生组织在冠心病诊断的命名与标率中把“突然发生的并设想系由于心脏电不稳定所致的,而缺少做出别的诊断依据的死亡,定义为原发性心搏骤停,若未进行复苏或复苏失败,则原发性心搏骤停归类于猝死”。1982年,Goldstein建议,在病状起始后1 h内死亡称为猝死。
由此可知,近30年来造成猝死定义的混乱,主要是判定由起病到死亡的时间的标准不一。此外,对那些症状视为发病开始时间的看法亦不尽一致,因此,硬性的规定是不妥的。我国1979年郑州会议采用世界卫生组织的规定为6 h内,而近年来多数心脏病专家主张以1 h作为猝死的时间标准。
(二)流行病学资料
在工业发达国家,猝死在20~60岁男子的死因中名列首位,其中冠心病猝死占半数以上。据估计美国每天约1200人猝死。
据报道,猝死发生率男性为多,1/(1000·年),而女性仅为0.2/(1000·年);55~64岁男性增至2.7/(1000·年),女性增至0.4/(1000·年)。据美国一组前瞻性研究资料证明,女性45岁以下罕见发病,我国猝死平均年龄在男性55~60岁,女性65~73岁。北京个别资料报道,男与女猝死之比为4∶1,从年龄组分析女性较男性晚10年左右,与冠心病的发病率一致。北京地区年猝死率为1.5%。
(三)心性猝死的病因
1.冠心病
冠心病是心性猝死中最常见的病因。据报道,在起病1小时内死亡者90%是由于冠心病,约半数死于急性心肌梗死,死因大都为心室颤动所致。
冠心病猝死发生率与其冠状动脉病变的范围和程度密切相关,血管受累越重,范围广,或冠状动脉主干受累,猝死的发生率越高。冠状动脉的急性病变,如斑块破裂,血小板聚集,急性血栓形成是发生猝死的重要病理基础。有多支冠状动脉严重受累,小冠状动脉有弥漫性的增生性病变,冠状动脉内有新鲜血栓形成,急性心肌梗死的最早1 h内,或有精神诱发因素,如过度紧张、悲伤、恐惧等情况时均有较高的猝死发病率。男性多于女性,30~39岁、40~49岁年龄组发病率也较高。
研究证明,多数缺血性死亡患者均有广泛的冠状动脉狭窄,而85%狭窄是一个有意义的临界水平。但是,冠状动脉正常或有轻度硬化者,也有发生猝死。经研究证实,冠状动脉痉挛在冠心病的临床表现和猝死中起重要作用,冠状动脉的正常舒缩反应依赖于血管内皮细胞的完整性,在内皮细胞损伤后,内皮细胞舒张因子和前列环素合成减少,而内皮素释放增多,易引起冠状动脉持久性痉挛,中断心肌血供,心肌缺血后心肌乳酸堆积,钾(K+)外流,膜电位降低,与正常心肌间产生电位差,易致折返引起心室颤动,此外,应激引起儿茶酚胺大量释放,心肌细胞内钙(Ca2+)增加,也易诱发心室颤动。
2.累及冠状动脉的其他疾病
如马方综合征,梅毒性主动脉炎,主动脉夹层动脉瘤,冠状动脉炎等。
3.心肌炎
病变除有心肌细胞水肿、坏死外,侵犯传导系统可引起严重心律失常,侵犯冠状动脉引起管腔狭窄和缺血,重症心肌炎时可有心肌弥漫性病变,导致心源性休克和猝死。(https://www.daowen.com)
4.原发性心肌病
原发性心肌病有心肌肥大、心肌纤维增生、瘢痕形成,病变以侵犯心室为主,也可累及心脏传导系统,室性心律失常发生率高,且本病易发生心力衰竭,洋地黄应用较多。由于心肌变性、瘢痕等改变,对洋地黄耐受性减低,易发生洋地黄中毒性心律失常,至多源性室性期前收缩、室性心动过速、心室颤动致猝死。肥厚型心肌病常发生猝死,约半数发生在20岁以前,但亦可发生于任何年龄,室间隔肥厚≥25 mm者猝死的危险性增加。既往人们强调的引起左室流出道狭窄,对判断猝死的危险性并无显著意义,手术解除流出道狭窄后,猝死率并未见显著降低。较肯定者是有阳性家庭史的患者及泵衰竭伴有心律失常者猝死率高。确切的机制仍有争论。
5.风湿性心脏病
风湿性心脏病伴主动脉瓣狭窄患者约25%可致猝死,可能与冠状动脉供血不足致心室颤动,心脏传导阻滞、心脑缺血综合征有关。另外,严重心力衰竭或合并亚急性感染性心内膜炎时易猝死。
6.Q-T间期延长综合征
先天性Q-T间期延长综合征为常染色体显性遗传性疾病,有家庭史,伴先天性耳聋,Q-T间期延长,有报道一家庭三代人14名成员中6例Q-T间期延长,其中3例猝死。晕厥的发作多由于扭转性室性心动过速引起,平均发生在交感神经活动突然增强的情况,运动是猝死的重要诱因,包括先天性耳聋、Q-T间期延长、晕厥发作,易发生猝死。继发性者常见原因为低血钾、奎尼丁、胺碘酮药物影响、Q-T间期延长,致易损期延长,室性期前收缩落在易损期易折返形成扭转性室性心动过速。
7.二尖瓣脱垂综合征
二尖瓣脱垂综合征多指病因不明的原发性二尖瓣脱垂,可能为常染色体显性遗传性疾病。是由于二尖瓣本身或(和)腱索、乳头肌病变造成二尖瓣的一叶或两叶脱垂,形成二尖瓣关闭不全,并产生相应的收缩期杂音—喀喇音所构成的临床综合征。因心肌应激性增加,常引起快速心律失常,如短阵心房颤动或室性心动过速,约1%发生猝死,猝死前常有以下预兆,出现室性期前收缩、T波异常、收缩晚期或全收缩期杂音、晕厥发作,多数情况死于室性心动过速或心室颤动。
8.先天性心脏病—冠状动脉畸形
如左冠状动脉起源于右侧冠状窦或与右冠状动脉相连。
9.预激综合征合并心房颤动
心房颤动发生时,旁道不应期的时限与心室率密切相关。房室旁道不应期越短,发生心房颤动时经旁道快速下传至心室就越有可能转变为恶性心律失常—心室颤动而猝死。Klein报道25例心房颤动时发生心室颤动者,其旁道不应期<250 ms。
10.病态窦房结综合征
多因冠状动脉疾病、心肌炎、心肌病、引起窦房结动脉缺血、退行性变、致窦房结缺血、坏死、纤维化。严重缓慢心律失常可导致心室颤动。