病因和发病机制

支气管扩张症并非一种独立的疾病，其发病因素较多，其中最主要的病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管管壁结构破坏而发生支气管扩张。另外，支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。

1．支气管-肺组织感染

婴幼儿时期支气管-肺组织反复感染是支气管扩张最常见的原因。由于婴幼儿支气管管腔较细，管壁薄而且软，易遭受破坏和阻塞。病毒和细菌反复感染可导致支气管黏膜充血、水肿、分泌物增多潴留，引起或加重支气管阻塞，而阻塞又可以进一步加重感染。这种感染-阻塞-感染的过程反复进行，最终导致支气管壁的各层组织破坏，尤其是平滑肌纤维和弹力纤维遭到损害，管壁抵抗力削弱，每当吸气时，管腔由于胸腔内的负压而扩张，呼气时不能回缩，最终导致支气管扩张变形。另外，肺结核纤维组织增生、牵拉收缩，造成局部支气管扭曲、变形，引流不畅，分泌物不易被清除，亦可引起支气管扩张变形。

2．支气管阻塞

支气管管腔内肿瘤、异物和感染或支气管周围肿大淋巴结或肿瘤的外压均可造成支气管狭窄或部分阻塞，使得支气管引流不畅，又可引起或加重感染而破坏管壁，导致支气管扩张的形成。同时阻塞还可导致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管壁而引起支扩。

3．气道疾病(https://www.daowen.com)

慢性阻塞性肺疾病长期慢性气道炎症可合并支扩；哮喘合并变应性支气管肺曲菌病亦可引起支扩。

4．支气管先天发育障碍和遗传因素

支气管先天性发育障碍，由于软骨发育不全或弹性纤维不足，局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张，常伴有鼻窦炎和内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。部分病例无明显病因，但通常弥散性的支气管扩张常发生于存在遗传、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏。先天性低丙种球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥散性疾病，如巨大气管-支气管症（Mounier-Kuhn综合征），软骨缺陷（Williams-Campbell综合征）等。

5．全身性疾病

目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同时伴有支气管扩张，可能与机体免疫功能失调有关。