六、治疗
PM／DM自使用糖皮质激素药物治疗预后明显改善，5年病死率下降至15%～28%，但仍有相当病例常规治疗无效。死因主要是合并恶性肿瘤，严重内脏并发症及糖皮质激素使用不当。
（1）急性期应卧床休息，病情不重者应适当活动，给予高维生素及高蛋白饮食，40岁以上的患者应反复详细检查有无恶性肿瘤，并及时治疗处理。
目前药物治疗包括糖皮质激素、氯喹、羟氯喹、蛋白同化剂、转移因子、胸腺素、中医中药。
危重者大剂量甲泼尼松冲击，大剂量静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换，近来报道应用自体外周血干细胞移植治疗。
Dalakas推荐的阶梯治疗方案如下。
步骤1，泼尼松；步骤2，AZA或MTX。病情进展则步骤1和2联合使用：步骤3，IVIg（亦可作步骤2）：步骤4，环孢素、霉酚酸酯、苯丁酸氮芥或CTX，根据个体差异和病情选择单独使用或步骤1～3不同组合。
（2）糖皮质激素：常用的为泼尼松。每日1mg／kg，分3次口服。一般需要治疗2～3个月后或血清酶下降至正常，肌力明显恢复或接近正常时才开始减量，视病情2～3周减1次，最后以每日15mg左右的剂量维持治疗1年以上，维持治疗期间应定期做临床及血清酶检查。对常规激素治疗效果不佳者，可用大剂量冲击疗法。地塞米松及曲安西龙等含氯的激素容易引起激素性肌病，应避免使用。整个用药过程可能要持续到2年。只有在病情控制极佳的情况下，才可改变为隔日疗法。类固醇治疗失败，可能由于始量不足，抽减过快，诊断不准确，或为伴有癌症、病变顽固，或同时伴有类固醇疾病。增加类固醇量可使肌力改善，提示为活动性病变；如用量较低肌力即获改善，则提示类固醇疾病。
（3）幼儿皮肌炎患者在使用皮质激素时应配合抗生素治疗。(https://www.daowen.com)
（4）免疫抑制药对皮肌炎有效，多与糖皮质激素联用，也可单独使用。具体应用为：①硫唑嘌呤：常用剂量为每日2～3mg／kg，每日用量不超过150mg。其与泼尼松合用后疗效优于单用泼尼松；②甲氨蝶呤：常规用法为每周给药1次，口服5～15mg或静脉注射15～50mg；③羟基氯喹：对皮肌炎的皮损有效；④CTX：静脉应用环磷酰胺同时口服泼尼松对儿童皮肌炎及少数成年人病例效果较好；⑤环孢素：对其他治疗不敏感的儿童皮肌炎患者使用小剂量环孢素（每日2．5～7．5mg／kg）疗效确切并且安全。
（5）静脉滴注免疫球蛋白，用于顽固性病例，每日0．4g／kg，连用3～5d，必要时2～4周，重复1次。
（6）皮疹治疗：可选用羟氯喹／氯喹，局部可用糖皮质激素或用遮光剂。
（7）可同时给予维生素E及蛋白同化剂，如苯丙酸诺龙25mg肌内注射，每周2次，或口服司坦唑醇，2次／d，每次5mg。
（8）血浆置换疗法。
（9）PM／DM新的治疗如下：①来氟米特，新型免疫抑制药，小剂量20mg／d，治疗无效的患者有效；②罗美华（Rituximab），是针对CD20＋B细胞单克隆抗体，改善难治性DM患者肌力，肌肉外症状；③抗TNF-α药物英夫利昔单抗和依那西普治疗难治性PM／DM有效；④自体外周血干细胞移植也试用PM／DM治疗。
（10）中医中药，如昆明山海棠及雷公藤等。急性期可清热解毒、利湿消肿，方用犀角地黄汤；缓解期可养血益气、双补脾肾，方用十全大补汤。
（陈宗武）