二、临床表现
1.早期症状
多数慢性起病,少数呈急性或亚急性,部分有前驱症状,如不规则发热、Raynaud现象、倦怠、乏力、头痛和关节痛等,儿童患者发病前有上呼吸道感染史。
2.皮肤症状
(1)Gottron征:常见的特征性损害是在肘、膝、掌指及指关节伸面发生紫红色斑疹,表面干燥有糠状鳞屑,称为Gottron征。指关节伸面发生紫红色扁平丘疹,覆有细小鳞屑,称为Gottron血管扩张和色素减退,但仅见于1/3的患者,一般都发生在疾病后期。
(2)眶周紫红色斑:又称向阳性紫红斑,特征性皮损是以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。
(3)甲周毛细血管扩张:甲皱襞发生暗红斑及瘀点,且变粗厚,也具有诊断价值。
(4)暴露区皮损:上胸部V形区红斑亦较常见。
(5)血管萎缩性皮肤异色病:慢性病例可发生广泛性红斑及丘疹,表面干燥有栋状鳞屑,并可见点状角化及斑点状色素沉着和脱失,轻度萎缩,毛细血管扩张,称为异色性皮肌炎。
(6)机械手手指粗糙:患者双手外侧和攀面皮肤出现的黑色或污染样横线,类似手工劳动者手而得名,有角化、裂纹、脱屑。此征出现在约1/3的DM患者。
(7)钙化:在4%的幼年型DM出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感,严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道,钙化物质由此流出,也可继发感染。
(8)其他皮损:还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害,也可发生光敏现象。(https://www.daowen.com)
部分患者有痒感,有的甚至很剧烈。约30%的患者有雷诺现象。晚期可发生皮肤硬化。幼年皮肌炎并不少见,特点是皮肤或皮下组织发生钙质沉着,但预后较好。
3.肌肉症状
可与皮损同时出现,也可早于或晚于皮损发生。主要侵犯横纹肌,但心肌和平滑肌也可受累,最易受累的是四肢近端肌肉,如上肢三角肌及股四头肌等。患者先感到下肢肌无力,蹲下后站立困难,以后上肢抬举也困难,伴肌群疼痛及压痛。颈部肌肉受累发生抬头困难,咽喉及食管肌肉受累发生吞咽困难,膈肌及呼吸肌和心肌受累发生呼吸困难,眼肌受累发生复视,心悸、心律不齐甚至心力衰竭,晚期发生肌肉变性硬化萎缩。部分患者可无皮肤症状仅有肌肉症状,称为多发性肌炎(PM)。
4.其他系统
受累发展其他系统,如消化系统、肺、心脏、肾脏,关节肿胀,疼痛,肝大,心功能异常,心肌胸膜炎及间质性肺炎,轻度肾脏损害等,严重内脏并发症为本病死亡的主要原因。
5.多肌炎/皮肌炎与肿瘤
成人多肌炎或皮肌炎患者中,约20%还患有癌症。恶性肿瘤以发生于乳腺、鼻咽、肺、胃肠道、卵巢、子宫颈及前列腺者居多。间质性肺病和伴有各种结缔组织病的患者中,肿瘤较为少见。恶性肿瘤可与本病同时发生,或晚于本病发生。部分病例恶性肿瘤经治疗和控制后,皮肌炎症状也相应改善。
6.儿童皮肌炎多发性肌炎
它与成人皮肌炎相似,只是血管受累更为突出。发热、消瘦和皮下钙化较为常见,消化道可能发生出血和穿孔。患者预后相对较好,偶有自然缓解的病例。
7.合并其他结缔组织病
合并其他结缔组织病约20%患者可伴有其他结缔组织病,如系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、干燥综合征等。最常见的伴发疾病是系统性红斑狼疮,其他如硬皮病、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、自体免疫甲状腺病、胰岛素依赖性糖尿病、疱疹样皮炎、重症肌无力、原发性胆汁性肝硬化等亦有报道。