二、肝肺综合征
（一）概述
肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）是指由慢性肝病、肺泡-动脉氧分压差（AaPO2）增大或动脉血氧分压（PaO2）降低、肺血管扩张组成的临床三联症，常发生于无心肺疾病基础的慢性肝病患者。发病机制可能有：①肺泡毛细血管扩张和肺内分流的产生；②通气／血流不匹配；③肺外分流；④肺内动脉高压（肺内、外动-静脉分流；门-肺静脉分流；胸膜分流）；⑤间质性纤维化；⑥腹腔积液的机械效应。
（二）临床特点
1．流行病学
HPS最常见于各种病因所致的肝硬化，也可发生于非肝硬化的门脉高压症，甚至无肝硬化、无门脉高压的急、慢性病毒性肝炎。慢性肝病患者中4%～47%有HPS，肝硬化患者的发病率为4%～30%，发病率的差异主要是由于采用的诊断标准不同所致。
2．临床表现
临床表现包括呼吸系统症状和慢性肝病相关表现。隐匿出现的呼吸困难，尤其是活动后，是最常见但非特异性的主诉。平卧呼吸（坐起后气短，平卧后缓解）和立位性缺氧（立位时低氧血症加重）为经典描述，是重力增加对肺底部扩张血管内血流的影响所致。如果肝病患者出现了杵状指和肢端发绀则应考虑到HPS。
3．实验室检查
（1）血气分析：立位呼吸室内空气时动脉氧分压＜70mmHg或肺泡-动脉氧梯度＞20mmHg。
（2）肝功能、生化等基础检查。
4．辅助检查
（1）超声心动图气泡造影、肺扫描、肺血管造影提示肺内血管扩张。
（2）肺功能：如果没有伴发的阻塞性或限制性肺疾病，HPS患者的肺总量和呼气流速基本正常，弥散功能障碍常见。
（三）诊断
1．诊断标准(https://www.daowen.com)
立位呼吸室内空气时动脉氧分压＜70mmHg或肺泡-动脉氧梯度＞20mmHg，超声心动图气泡造影、肺扫描或肺血管造影提示肺内血管扩张。
2．器官功能评价
欧洲呼吸学会（ERS）制定了按照动脉氧分压（PaO2）对HPS严重程度进行分级的标准，PaO2＜50mmHg为极重度HPS，50mmHg≤PaO2＜60mmHg为重度，60mmHg≤PaO2＜80mmHg为中度。HPS的严重程度分级是预测生存率的重要手段，并有助于肝移植的时机选择和风险预测。
（四）鉴别诊断
需要与间质性肺病、慢性阻塞性肺病、肺栓塞等鉴别。
（五）治疗原则
（1）肝移植：对HPS唯一有效的治疗。
（2）一般治疗和原发病治疗：改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，降低门脉压力；有腹腔积液者应给予利尿剂或放腹腔积液以改善肺容量及功能性肺泡面积。
（3）原发疾病的抗病毒治疗，若为HBV，可应用核苷（酸）类似物。
（4）吸氧及高压氧舱治疗。
（5）肺血管栓塞术。
（6）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。
（7）药物治疗：目前HPS尚无有效药物治疗。
（六）预后
预后差。