一、疾病概述

急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是一组病情发展急骤，有蛋白尿、血尿迅速发展为少尿或无尿，在几周或几个月内进展至终末期肾衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎。常伴贫血和低蛋白血症，本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎。急进性肾炎包括原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病两种，原发性肾小球疾病包括特发性急进性肾小球肾炎和在其他原发性肾小球疾病（如膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、IgA肾病等）的基础上发生的急进性肾小球肾炎；继发性肾小球疾病则有感染性疾病（如链球菌感染后肾炎、感染性心内膜炎，乙型肝炎等）；多系统疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、血管炎综合征、Wegener肉芽肿、冷球蛋白血症、复发性多发性软骨炎、肺癌、淋巴瘤等）；药物（如青霉胺、别嘌醇、利福平等），本病占肾穿刺病例的2．7%，我国占2%，男性较多，男女之比为（1．5～3．0）∶1，且以成人为多见。有报道于春、夏季发病者较多，及时有效的治疗可以改变本病的预后。(https://www.daowen.com)

急进性肾小球肾炎是一种免疫损伤性弥散增生性新月体性肾炎，依据免疫学发病机制可分为三型：Ⅰ型为不伴有肺出血的抗肾小球基膜（GBM）型，为抗GBM抗体介导，表现为抗GBM抗体沿GBM呈线条样沉积，早期常伴循环抗GBM、抗体阳性；Ⅱ型为免疫复合物型，由免疫复合物介导，可见免疫球蛋白及补体沿GBM呈颗粒状沉积；Ⅲ型为无免疫球蛋白和补体沉积型，其发病机制未明，实际上为血管炎综合征，但其主要表现在肾脏。总之，本病属免疫性疾病，其免疫反应过程多样化，在发病机制上有多种不同形式，但可并存，其预后主要与病理变化相关。