诊断与鉴别诊断
(一)SLE及狼疮性肾炎的临床诊断
SLE的诊断目前通常采用美国风湿病学会(ARA)1997年修订的分类标准。
(1)颧部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突起部位。
(2)盘状红斑片状高起于皮肤的红斑。
(3)光过敏对日光有明显反应,引起皮疹,从病史得知或医生观察到。
(4)口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般无痛性。
(5)非侵蚀性关节炎≥2个外周关节,有压痛,肿胀或积液。
(6)浆膜炎胸膜炎或心包炎。
(7)肾脏病变蛋白尿≥0.5g/d或细胞管型。
(8)神经系统病变癫痫发作或精神病除外药物或已知的代谢紊乱。(https://www.daowen.com)
(9)血液系统异常溶血性贫血/白细胞减少/淋巴细胞减少/血小板减少。
(10)免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性。
(11)抗核抗体阳性在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
11项中符合4项或4项以上者,可诊断为SLE。
一旦SLE诊断成立,且临床上出现持续性蛋白尿>0.5g/d或多次尿蛋白≥(+++),和(或)细胞管型尿(可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型),临床上即可诊断为LN。值得注意的是,部分病例临床表现或实验室证据不典型,不完全满足上述诊断条件,对疑似病例应加强随访,观察动态变化,及时做出正确的诊断,对于高度疑似病例应及时进行肾脏活组织检查以明确诊断。
2009年ACR会议上SLICC对于ACR-SLE分类标准提出修订。临床分类标准:①急性或亚急性皮肤狼疮表现;②慢性皮肤狼疮表现;③口腔或鼻咽部溃疡;④非瘢痕性秃发;⑤炎性滑膜炎,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴有晨僵;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变:24h尿蛋白>0.5g或出现红细胞管形;⑧神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少(至少1次细胞计数<4×109/L或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<1×109/L);血小板减少症(至少1次细胞计数<1×109/L)。免疫学标准:①ANA滴度高于实验室参照标准(LRR);②抗dsDNA抗体滴度高于LRR(除外ELISA法测:需2次高于LRR);③抗Sm抗体阳性;④抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平的2倍以上或抗b2糖蛋白1中度以上滴度升高);⑤补体减低:C3/C4/CH50;⑥有溶血性贫血但Coombs试验阴性。
确诊条件:①肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴有ANA或抗ds-DNA抗体阳性;②以上临床及免疫指标中有4条以上标准符合(其中至少包含1个临床指标和1个免疫学指标)。该标准敏感性为94%,特异性为92%。
SLE病情活动情况可以采用1992年制定的SLEDAI评分系统来判定:抽搐8分,精神异常8分,器质性脑病8分,视觉异常8分,脑神经病变8分,狼疮性头痛8分,脑血管事件8分,血管炎8分,关节炎4分,肌炎4分,管型尿4分,血尿4分,蛋白尿4分,白细胞尿4分,新发红斑2分,脱发2分,黏膜溃疡2分,胸膜炎2分,心包炎2分,低补体血症2分,抗ds-DNA抗体高滴度2分,发热1分,血小板减少1分,白细胞减少1分。0~4分为基本无活动,5~9分为轻度活动,10~14分为中度活动,≥15分为重度活动。
(二)鉴别诊断
系统性红斑狼疮性肾炎需与其他原因引起的肾病综合征、肾炎、肾性高血压、肾功能减退鉴别。如慢性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、痛风性肾病、乙型肝炎免疫复合物性肾炎等。另外还需与其他结缔组织疾病和药物引起的红斑狼疮相鉴别。