二、临床表现
(一)全身表现
SLE的全身表现缺乏特异性,包括发热、乏力、体重减轻等。在病程中约有80%的患者出现发热,其中多数为高热,体温可持续在39℃,也可为间歇性发热,少数患者出现低热。发热常为自限性,年龄越轻,发热的频率越高,程度也越重。糖皮质激素可迅速退热,但SLE患者容易合并感染,出现发热时应常规检查有无感染。有80%~100%的SLE患者病程早期出现乏力症状,可早于皮损、关节肿痛等症状,一般为中度乏力,有些患者诉说严重乏力。有60%~70%的患者出现体重下降,通常伴有其他症状,病情恶化前体重可迅速下降。
(二)皮肤黏膜表现
皮肤表现是SLE常见的症状。有55%~85%的患者出现皮肤损害,28%的SLE患者皮损早于其他系统损害,出现皮损至确诊SLE的最后间隔可达14年,也可以在系统损害同时或发病后出现。SLE常见的皮肤损害有:红斑、光过敏、脱发、雷诺现象、口腔溃疡、荨麻疹、皮肤血管炎等。
(三)肾脏表现
肾脏表现是SLE最重要的临床表现之一,几乎所有的SLE患者在病程中均可出现肾脏受累,北京协和医院报道确诊SLE时肾脏受累率24.24%。确诊半年后受累率为42%,1年后为
61.29%,2年后为72.4%,4年后达到92.3%。尿毒症是SLE患者严重的并发症,也是造成SLE患者死亡的重要原因,许多研究表明,即使患者没有明显的临床表现,肾脏病变也可能已经相当严重,因此肾活检应成为SLE的常规检查之一。
1.狼疮肾炎的特异性
病理表现在光镜、电镜及免疫荧光检查时,都可发现狼疮肾炎有一些特殊表现,借此可以与原发性肾炎鉴别。①免疫荧光检查时狼疮肾炎特征性表现为:各种免疫球蛋白及补体均为阳性,出现所谓的“满堂亮”现象,尤其是早期补体成分C1q、C4阳性率很高,可达90%以上,其亮度亦较强;间质、沿小管基底膜免疫荧光阳性率在60%以上,往往是多种免疫球蛋白及补体阳性:肾小管上皮细胞核阳性率可高达40%~50%;②电镜下狼疮肾炎的特异性表现是:微管样结构;广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子致密物沉积;③光镜检查时狼疮肾炎的特异性表现为:苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓,可单独或联合存在;组织学类型的转变相当常见:混合性组织学类型,是指同一患者同一次肾活检标本中,不同肾小球出现不同组织学类型的损害。(https://www.daowen.com)
2.狼疮肾炎的发病机制
可能与以下因素有关:①循环免疫复合物在肾脏沉积;②“原位性”免疫复合物形成。目前认为这一机制可能在狼疮性膜性肾病的发病中起主要作用;③局部补体激活造成局部炎症反应或形成膜攻击性补体复合物直接攻击基底膜,造成肾小球通透性增加;④自身抗体的直接作用;⑤T细胞介导的免疫反应;⑥其他因素如激肽、缓激肽系统,单核细胞、巨噬细胞及肾小球本身的细胞在狼疮肾炎中也起到一定作用。
3.临床表现
狼疮肾炎临床谱很广,囊括了“肾炎”的全部临床表现。从无任何肾炎临床症状的亚临床型狼疮肾炎到终末期尿毒症均可见到。亚临床型狼疮肾炎是指病理学上有狼疮肾炎的特征性表现,临床上尚未出现任何肾脏病的症状,实验室检查无肾脏受累的依据。这部分患者约占全部狼疮肾炎的27%左右。本型患者往往见于SLE病程早期,后期可逐渐出现肾脏病的症状及实验室检查异常。
有肾脏病临床症状的狼疮肾炎可表现有不同程度的蛋白尿、镜下血尿、肉眼血尿、白细胞尿及各种管型尿、水肿,高血压和肾功能不全和酸碱平衡调节功能异常。在临床上呈现肾小球肾炎、肾病综合征、肾小管性酸中毒,甚至尿毒症的表现。依据狼疮肾炎病理分型表现如下:①系膜增生性狼疮肾炎。临床上肾脏表现轻微,有轻度蛋白尿和(或)血尿,无高血压,偶有轻度肾功能不全。如不发展为其他类型,本型预后最好,常常可以逆转;②局灶增生性狼疮肾炎。一般都有蛋白尿,多数有血尿,很少出现肾病综合征,无高血压,偶有轻度肾功能不全,可以转化为弥漫增生性或膜性狼疮肾炎。本型预后一般,但对治疗反应良好;③弥漫增生性狼疮肾炎。表现为中度到重度蛋白尿、血尿或管型尿,半数患者有肾病综合征,可出现高血压,多数患者出现轻度或中度以至重度肾功能不全,预后最差,常死于尿毒症;④膜性狼疮肾炎。
临床表现为大量蛋白尿,半数合并镜下血尿,可伴有高血压,多数出现肾病综合征,病变持续多年较少发展至严重的肾功能损害。5年存活率可达85%。一般来讲,预后尚好。
(四)呼吸系统表现
在SLE中,呼吸系统受累相当多见,病变侵及胸膜、肺实质、气道、肺血管和呼吸肌等处,其临床表现可有胸痛、咳嗽、呼吸困难等。亚临床受累也很普遍,在没有呼吸系统主诉时,就可以发现许多患者肺功能检查异常。约半数系统性红斑狼疮患者出现肺及胸膜病变,主要包括胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎和肺血管病变,出现肺部病变的SLE患者往往预后不佳。在肺部病变中,胸膜炎是最常见的,临床表现往往是双侧性、少量或中等量胸腔积液,以渗出液为主,狼疮细胞可呈阳性,补体水平低,容易发生胸膜粘连和胸膜肥厚。肺间质纤维化表现为进行性呼吸困难,肺薄层CT检查对诊断肺间质纤维化有重要意义。狼疮肺炎不常见,可出现发热、呼吸困难、低氧血症,胸片为两肺斑片状浸润影,以肺底为主,呈移动性,抗生素治疗无效,激素治疗有效。另外少数患者有肺小动脉及微小动脉的坏死性血管炎,可并发肺出血,病死率高。