病因与发病机制

本病是遗传易感个体，在感染、肿瘤等因素的影响下免疫介导的疾病。患者HLA-B8、DR3频率高，Jo-1抗体与HLA-DR3密切关联。肌肉检出肠道基因组，而柯萨奇B1病毒注入Swiss小鼠可出现皮肌炎。体液免疫和补体沉积介导的血管病变是肌肉损害的主要病因，细胞介导的细胞毒作用是致肌肉病变的原因。有Jo-1疹，消退后发生萎缩、毛细血管抗体、CIC、并发囊性肿瘤，肿瘤组织为抗原与患者肌纤维、交叉抗原性，与相应抗体发生抗原-抗体反应。以上作用产生皮炎和肌炎病变及症状。肌纤维变性，再生、坏死，吞噬和CD8＋单核细胞浸润，横纹肌血管壁IgG、IgM和C3沉积。(https://www.daowen.com)