七、治疗及进展
（一）生活方式干预及家族筛查
一经确诊，无论是否有LVOT梗阻，均禁止参加剧烈运动。应禁烟酒，洗浴时间不宜过长，心力衰竭或心律失常者应卧床休息。
（二）药物治疗及进展
1．β受体阻滞药
β受体阻滞药是HCM的一线治疗用药，可降低心肌收缩力，改善心室舒张功能，减轻左流出道梗阻。减慢心率时，可延长心室舒张期充盈时间，有抗心律失常作用，减少室性及室上性心动过速。
2．非二氢吡啶类钙通道阻滞药
非二氢吡啶类钙通道阻滞药有减慢心率和降低心肌收缩力作用，可改善心室舒张功能，对于β受体阻滞药疗效不佳或有禁忌者可使用，一般不与β受体阻滞药合用。
3．他汀类药物
动物实验数据显示，他汀类药物在抑制HCM的进程，减轻临床表现方面可能有益。动物实验表明他汀类药物有逆转心肌肥厚的作用，其机制可能在于抑制血管紧张素Ⅱ介导的心肌肥厚，抑制ERK 1／2信号通路的激活，同时阻断细胞内分子信号的传导。
4．RASS系统阻断剂
临床试验表明，氯沙坦钾能逆转心肌肥厚，改善心脏舒张功能。
氯沙坦钾对表达Troponin T突变基因的转基因鼠的心肌具有逆转作用，有小样本的研究（19例）显示，口服氯沙坦50mg／d，1年后症状明显改善，但还需进一步深入全面研究综合评价疗效。
5．N-乙酰半胱氨酸(https://www.daowen.com)
在转基因兔HCM动物实验中，该药可明显逆转心肌肥厚和纤维化，并防止心脏收缩功能恶化。其机制可能与其参与氧化应激通路的反应和蛋白质的巯基修饰有关，需要进一步研究来证实其疗效。
6．Perhexiline
Perhexiline是卡尼汀棕榈转移酶抑制药，该药可明显改善磷酸肌酸和三磷腺苷的比值，同时增加心肌收缩有效性，心功能进而改善。
7．房颤时的治疗
HCM最常见的心律失常是房颤。胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体阻滞药控制心室率。
值得指出的是，硝酸酯类药物使用时加重LVOT梗阻，加大流出道压差，对于梗阻型HCM应禁用。
（三）非药物治疗及进展
1．双腔起搏治疗
双腔起搏治疗用于治疗梗阻型HCM，作用机制是，置入双腔起搏后，心室激动从右室心尖部开始，使室间隔激动提前在整个心室收缩射血之前，减轻二尖瓣收缩期前移，减少LVOT梗阻，改善症状。起搏器治疗的适应证：①药物治疗效果不佳或不能耐受者：②不能行外科手术或室间隔化学消融者，如高龄、合并其他全身疾病或不愿手术及化学消融者；③超声心动图或心导管检查提示静息状态下LVOT压力阶差＞30mmHg或激发试验＞50mmHg的患者。
2．经皮室间隔心肌化学消融术（PTSMA）
经皮室间隔心肌化学消融术最早由Sigwart于1993年提出，1995年正式临床应用，目前已广泛应用。方法是经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该供血区域心室间隔坏死、变薄、收缩力下降，减轻患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善临床症状。其适应证：①有明显症状，且药物治疗效果不佳或不能耐受者；②心脏超声心动图检查，符合梗阻型HCM标准，室间隔厚度≥15mm；③心导管检查提示静息状态下LVOT压力阶差≥50mmHg或静息30～50mmHg，激发试验≥70mmHg；④心脏冠状动脉造影解剖适合行PTSMA。禁忌证：①非梗阻型肥厚型心肌病；②合并必须进行心脏手术的疾病，如严重二尖瓣狭窄；冠状动脉多支病变；③不能确定球囊在靶间隔支固定；④无或临床症状轻微，即使压差高亦不需做；⑤终末期心力衰竭。
由于消融范围的不确定性，部分患者需要重复消融，PTSMA主要并发症有：①部分患者（2%～5%）发生完全性房室传导阻滞，需安装永久起搏器治疗；②有些可致室间隔大面积梗死，室间隔穿孔；③部分可出现心肌梗死相关的心律失常；④急性二尖瓣关闭不全；⑤心包积液；⑥肺栓塞；⑦左心室进行性扩大。已有资料显示，PTSMA病死率为2%左右，目前主要针对那些年龄过大、手术耐受差、合并症多、缺乏精良手术医师的医院。
（陈宗武）