二、诊断要点
（一）临床表现
起病和发展急骤，患者可首先感到疲乏，食欲缺乏等，并出现蛋白尿、血尿、全身性水肿、少尿或无尿性急性肾衰竭等症状，部分患者在发病前1个月内有前驱感染病史，少数有蛋白尿、血尿或高血压病史，因病理类型不同，其临床表现也有差异。
1．肾损害的表现
大多数患者表现为急性肾炎综合征，起病较急，但也有隐匿起病。此前常有先驱感染，在Ⅰ型及Ⅲ型常有流感样综合征，起病后即有尿量减少，甚至少尿，部分患者有肉眼血尿（多见于Ⅰ型和Ⅲ型），镜下血尿普遍存在，蛋白尿一般在1～2g／d，部分患者＞3．5g／d，并出现肾病综合征（主要见于Ⅱ型）。
随着病程进展出现高血压及贫血，患者有头昏、目眩、心悸、气促、面色苍白，发病后或发病时即有肾功能减退，肾小球滤过率降低，血清肌酐及尿素氮增高，且呈进行性肾功能不全，短期即见血肌酐＞500μmol／L，继之，肾功能继续降低进入尿毒症阶段。在疾病早期就可见到肾小管功能减退，如尿浓缩功能障碍。
2．肾外表现
Ⅰ型的部分患者可有咯血、咳嗽、呼吸困难、发热及胸痛，血清抗基膜抗体阳性，Ⅱ型无特异性表现，血清免疫复合物（IC）阳性，Ⅲ型中的微血管炎常有咯血、咳嗽、呼吸困难，胸片见两肺中下部炎症改变，血清pANCA及cANCA均阳性。Wegener肉芽肿病多有先侵犯如鼻、鼻旁窦、软腭及肺等炎症性病变（包括坏死性血管炎及肉芽肿），可有发热、皮疹、紫癜、关节肌肉疼痛及单神经炎症状，血清cANCA阳性为主（90%），变应性肉芽肿性血管炎多有过敏性哮喘、过敏性鼻炎，血嗜酸性粒细胞增多，常伴有脑、心及皮肤等小血管炎表现，血清pANCA阳性。
（二）体征
急进性肾炎患者出现少尿或无尿等急性肾衰竭症状后，由于水、钠潴留可见全身性的水肿。
（三）检查与检验
1．尿常规检查
尿常规检查见异形红细胞和红细胞管型，蛋白尿常常出现，可以有大量蛋白尿，尿蛋白常常是非选择性的，尿中白细胞异常增多（＞3万／mL），为中性粒细胞、单核细胞、辅助性及抑制性T细胞，尿检异常与病变的严重性并不密切相关。
2．血常规检查
常呈严重贫血，有时存在着微血管病性溶血性贫血，有时伴白细胞及血小板增高，与阳性C-反应蛋白共同存在则提示急性炎症相。
3．肾功能检查
血清尿素氮和肌酐均呈进行性增高，Cer可降至10mL／min以下。
4．免疫学检查(https://www.daowen.com)
抗GBM抗体介导的RPGN补体各成分基本正常；免疫复合物介导者Cg和其他补体成分的血清浓度常常降低，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）与小血管炎型RPGN密切有关，冷球蛋白和循环免疫复合物常可在免疫复合物型RPGN中检出。此外，根据不同的发病机制，循环中可分别检出抗GBM抗体、免疫复合物和ANCA，用放射免疫分析法在95%以上的抗GBM抗体介导的RPGN早期即可发现循环中有抗GBM抗体，抗GBM抗体最多常见的是IgG，极少数是IgA，IgG1亚型更常在男性中发现，IgG2亚型则女性多见。
5．X线及超声检查
腹部平片及肾脏超声检查可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐，但皮髓质交界不清（与肾脏水肿有关）。
6．病理表现
光学显微镜检查可见肾小囊内新月体形成为RPGN的特征性病理改变，受累肾小球达50%以上，甚至可达100%，病变范围占肾小囊面积的50%以上，严重者可充填整个肾小囊。发病初期为细胞性新月体，后期为纤维性新月体（数天至数周形成），本病纤维化发展很快，故及时肾活检、早期诊断，及时治疗是极其重要的。肾小球病变在Ⅰ型RPGN主要是GBM断裂、突出，但毛细血管内增生不明显，Ⅱ型RPGN中毛细血管襻细胞及系膜细胞增生明显，Ⅲ型RPGN则可见毛细血管襻节段性纤维素样坏死、缺血，甚至节段性硬化，系膜细胞增生不明显，肾小管及肾间质病变常与肾小球病变的严重程度相关。少数（10%～20%）Ⅲ型RPGN在肾间质可见肾小球外的血管炎，如微小动脉、小动脉甚至弓状动脉分支均可受累，少数Ⅲ型RPGN还可见肉芽肿形成，免疫病理检查在Ⅰ型RPGN的早期IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈典型的线条样沉积。Ⅱ型RPGN可见免疫球蛋白及C3沿肾小球毛细血管襻及系膜区呈颗粒样或团块状沉积，而Ⅲ型RPGN则多为阴性或微量免疫球蛋白和补体成分，电镜检查可见GBM呈卷曲压缩状，可见断裂，Ⅰ、Ⅲ型无或仅少量电子致密物沉积，Ⅱ型在GBM的上皮侧、内皮侧、GBM内及系膜区有电子致密物。
（四）鉴别诊断
1．慢性肾炎急性发作
对过去无肾炎病史，出现少尿、无尿及肾衰竭表现的慢性肾炎患者，应根据病情进展速度快慢、B超双侧肾影缩小等情况进行诊断，这些也有助于同急进性肾炎相鉴别。
2．急性肾小管坏死
临床排除肾前或肾后性而确定为急性肾实质性肾衰竭患者，若以蛋白尿为主（即24h尿蛋白定量≥1．5g），有镜下或肉眼血尿伴或不伴高血压，并有少尿或无尿，应考虑肾小球病变所致的急性肾衰竭，其与急性肾小管坏死临床表现和演变截然不同，后者尿蛋白多数少于1g／24h，常有明确的发病诱因如外科手术、休克、中毒（药物、鱼胆中毒等）、挤压伤、异型输血等。尿钠排泄增多超过或等于20～30mmol／L，肾小球性肾衰竭多见于两类疾病，即急进行性肾炎或急性肾炎，后者病情较前者轻，血肌酐小于400μmol／L，多为一过性肾衰竭。
3．急性间质性肾炎
24h尿蛋白定量一般少于或等于1g，少数情况下如严重感染、中毒、药物引起的肾间质损伤造成肾小球基膜通透性增加，产生大量蛋白尿甚至肾病综合征表现，临床类似肾小球病变。此时与急进性肾炎需靠肾脏病理加以区别，这类间质性肾炎的病理肾小球几乎正常，小管间质病变亦很轻。
4．急性坏死性肾乳头炎
急性坏死性肾乳头炎可引起急性肾衰竭，但该病多并发于糖尿病患者，常有较明显的肾区痛及尿路刺激征，尿中白细胞数多，尿培养有致病菌等可资鉴别。
5．其他肾小球疾病转变成急进性肾炎
文献中有少数报道急进性肾炎合并其他类型肾小球病变如膜性肾病、膜增生性肾病、IgA肾病等，亦需依赖肾穿病理鉴别。