一、病因

本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。

（一）遗传因素

研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗Jo-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQ1关系更密切。HM还可能与其他非HLA免疫反应基因（如细胞因子及其受体，包括TNF-α、白细胞介素-1，TNF受体-1等）、补体C4、C2等有关。

（二）病毒感染(https://www.daowen.com)

动物模型发现了病毒在IIM中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB／C鼠注射心肌炎病毒221A，可产生剂量依赖的PM模型。患者在感染了细小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。

（三）免疫异常

IIM患者体内可检测到高水平的自身抗体，如肌炎特异性抗体（MSA），其中Jo-1抗体最常见。PM／DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿、重症肌无力、1型糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等。