五、治疗
(一)呆小病的治疗
治疗原则愈早愈好。初生期呆小病最初口服三碘甲状腺原氨酸5μg,每8h一次及L-甲状腺素钠(T4)25μg/d,3d后,T4增加至37.5μg/d,6d后T3改至2.5μg,每8h一次。在治疗过程中T4逐渐增至每日50μg,而T3逐渐减量至停用。或单用T4治疗,首量25μg/d,以后每周增加25μg/d,3~4周后至100μg/d,以后进增缓慢,如临床疗效不满意,剂量可略加大。年龄9月至2岁婴幼儿每天需要50~150μg T4,如果其骨骼生长和成熟没有加快,甲状腺激素可增加,虽然TSH值有助于了解治疗是否适当,但是从临床症状改善来了解甲减治疗的情况更为有效,治疗应持续终身。
(二)幼年黏液性水肿治疗
治疗与较大的呆小病患儿相同。
(三)成人黏液性水肿治疗
甲状腺激素替代治疗效果显著,并需终身服用。使用的药物制剂有合成甲状腺激素及从动物甲状腺中获得的甲状腺球蛋白。
1.甲状腺片
其应用普遍,从小剂量开始,每日15~30mg,最终剂量为120~240mg。已用至240mg而不见效,应考虑诊断是否正确或为周围型甲减。当治疗见效至症状改善,脉率及基础代谢率恢复正常时应将剂量减少至适当的维持量,大约每日为90~180mg。如果停药,症状常在1~3个月内复发。治疗过程中如有心悸、心律不齐、心动过速、失眠、烦躁、多汗等症状,应减少用量或暂停服用。
2.甲状腺素钠(T4)或三碘甲状腺原氨酸(T3)
T4100μg或T320~25μg相当于干甲状腺片60mg。T3的作用比T4和干甲状腺制剂快而强,但作用时间较短,作为替代治疗则干甲状腺片和T4比T3优越。由于甲状腺干制剂生物效价不稳定,而以T4片治疗为优。
3.甲状腺提取物
USP和纯化的猪甲状腺球蛋白己用于临床。
年龄较轻不伴有心脏疾患者,初次剂量可略偏大,剂量递增也可较快。干甲状腺片可从每日60mg开始,2周后每日再增60mg至需要的维持量。老年患者剂量应酌情减少,伴有冠心病或其他心脏病史以及有精神症状者,甲状腺激素更应从小剂量开始,并应更缓慢递增,干甲状腺片每日15mg开始,每两周或更久增加一次,每次15mg。如导致心绞痛发作,心律不齐或精神症状,应及时减量。(https://www.daowen.com)
垂体前叶功能减退且病情较重者,为防止发生肾上腺皮质机能不全,甲状腺激素的治疗应在皮质激素替代治疗后开始。
周围型甲减治疗较困难可试用较大剂量T3。伴有贫血的患者,应给予铁剂、叶酸、维生素B12或肝制剂。铁剂治疗时尚须注意胃酸水平,低者须补充。
有心脏症状者除非有充血性心力衰竭一般不必试用洋地黄,在应用甲状腺制剂后心脏体征及心电图改变等均可逐渐消失。
黏液性水肿昏迷的治疗有以下几点。
(1)甲状腺制剂:由于甲状腺片及T4作用太慢,故必须选用快速作用的三碘甲状腺原氨酸(T3)。开始阶段,最好用静脉注射制剂(D,L三碘甲状腺原氨酸),首次40~120μg,以T3每6h静脉注射5~15μg,直至患者清醒改为口服,如无针剂,可将三碘甲状腺原氨酸片剂研细加水鼻饲,每4~6h一次,每次20~30μg。无快作用制剂时可采用T4首次剂量200~500μg静脉注射,以后静脉注射25μg,每6h一次或每日口服100μg。也有人主张首次剂量T4200μg及T350ug静脉注射,以后每日静脉注射T4100μg及T325μg。也可用干甲状腺片每4~6h一次,每次40~60mg,初生儿剂量可稍大,以后视病情好转递减,有心脏病者,起始宜用较小量,为一般用量的1/5~1/4。
(2)给氧、保持气道通畅,必要时可气管切开或插管,保证充分的气体交换。
(3)保暖,增加室温,添加被褥,室温要逐渐增加,以免耗氧骤增对患者不利。
(4)肾上腺皮质激素:每4~6h给氢化可的松100~200mg静脉滴注,清醒后如血压稳定可适当减量。
(5)积极控制感染,给予一定量的抗生素。
(6)补液及电解质:给予5%~10%葡萄糖盐水静点,一般每日仅需500~1000mL,补液中加维生素C、氯化钾,并随时注意电解质平衡及酸碱平衡、尿量、血压等,如血压经补液后仍不升者,可用少量升压药,给药时注意心率的变化。因甲状腺激素与升压药合用易发生心率失常。
经以上治疗,24h左右病情可有好转,一周后可逐渐恢复。如24h后不能逆转,多数不能挽救。
(刘鲁豫)