二、临床表现
(一)全身表现
大部分患者表现全身乏力、体重下降,90%的患者有发热,40%可超过39℃。骨关节和肌肉方面,约90%的患者有不同程度的关节疼痛,以近端指间关节为主,腕、膝、踝关节等也可受累,常呈对称游走性,间歇性发作,多不伴红肿和功能障碍。皮肤损害方面,50%患者可出现面部蝶状红斑,病变局限于两面颊和鼻梁处,呈现轻度的水肿性红斑,红肿消退后一般不留痕迹和色素沉着。50%的患者可见脱发,40%的患者可有光过敏。心肺损害方面,30%的患者可累及心血管,以心包炎最常见,其中10%可累计心肌,40%~60%的患者可发生胸膜炎,出现胸腔积液。如严重累及肺脏,出现狼疮性肺炎时,可表现为呼吸困难,严重者可发生大咯血。消化系统方面,表现多样,可出现狼疮性肝炎、胰腺炎、肠梗阻和肠穿孔等,部分患者可出现恶心、呕吐。腹痛常见。神经系统方面,以中枢神经系统受累为主,称为狼疮性脑病,约10%的患者表现为精神障碍,如躁动、幻觉、猜疑、妄想等,约20%的患者可出现抽搐,甚至癫痫样大发作。血液系统方面,约90%的患者可有血液系统损害,或呈现正细胞性低色素性贫血,或白细胞、血小板降低。
(二)肾脏表现
根据临床表现将狼疮性肾炎分为以下八种临床类型。
1.轻型
轻型患者常无症状,仅有尿常规检查异常,尿蛋白阴性或少量蛋白尿,常有镜下血尿及红细胞管型,无水肿和高血压,肾功能正常。部分患者虽然尿常规检查异常,但肾脏活检仍有明显病变。此类患者约占30%~50%,预后良好。
2.急性肾炎综合征型
急性肾炎综合征型较少见,临床酷似链球菌感染后急性肾炎。急性起病,有血尿、蛋白尿、管型尿,可伴水肿,高血压,偶可发生急性肾衰竭。
3.急进性肾炎综合征型
急进性肾炎综合征型较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎。起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有水肿,常无高血压或有轻度高血压,迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。
4.肾病综合征型(https://www.daowen.com)
肾病综合征型患者有大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿,为狼疮性肾炎肾病综合征。占狼疮性肾炎的40%~60%左右。
一般有两种类型:①单纯性肾病综合征型:此类患者多在晚期出现高血压,病情进展缓慢,10年肾存活率约50%;②肾炎性肾病综合征型:患者除有大量蛋白尿、低蛋白血症及高度水肿等肾病综合征的表现外,还可出现不同程度血尿、高血压和肾功能损害等肾炎综合征的表现,常伴明显狼疮活跃。
5.慢性肾炎型
慢性肾炎型患者多有高血压。尿常规检查可见不同程度蛋白尿,尿沉渣可有大量红细胞和管型。肾小球滤过率明显下降,严重者可出现急性肾衰竭。病情进展虽然缓慢,但进行性进展,预后较差。
6.急性肾衰竭型
急性肾衰竭型患者短期内出现少尿性进行性急性肾衰竭。少数患者可出现精神神志障碍,易被误诊为精神分裂症。由于狼疮性心肌损害、尿毒症毒素潴留、容量负荷过重及电解质紊乱等多方面因素,可并发充血性心力衰竭。
7.肾小管损害型
60%~80%患者有肾小管功能受损的表现,部分患者可以此为首要表现。近端小管功能受损者尿酶水平升高和出现高钾血症。肾小管酸化功能障碍可出现各种类型肾小管酸中毒的表现。
8.临床“寂静”型
此类患者占SLE的20%~30%。一般肾脏病变较轻,但也有患者弥散性肾脏受损,因而对于尿常规检查正常的SLE患者有必要进行肾穿刺活检。对于尿检正常而肾穿刺活检为弥散性改变者应给予积极治疗。此类患者一般预后较好,5年存活率可达90%以上。