血友病护理常规
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血。
(一)评估要点
1.病史：有无家族史，近期有无创伤史。
2.身体评估：
（1）有无皮肤黏膜、鼻腔、牙龈出血等症状。
（2）生命体征变化特别是血压的变化。
（3）是否有颅内出血症状，如头痛、呕吐、视力模糊、瞳孔大小不等。
3.辅助检查：血常规、凝血功能、凝血活酶生成试验及纠正试验结果。
(二)护理措施
1.一般护理：
（1）休息与活动：出血严重及有关节腔出血者，需卧床休息，症状缓解后可适当运动。
（2）饮食：遵医嘱给予营养丰富、易消化的饮食，必要时予以无渣饮食。
2.病情观察：
（1）严密观察生命体征，尤其是血压的变化。
（2）对有出血倾向的患者应床头交接班，严密观察出血部位和量，注意脉搏、呼吸、神志、血压的变化。
（3）避免身体挤压或碰撞，因外伤出血不止时，采取局部直接压迫法及加压包扎法。
3.用药护理：
（1）首选静脉给药，尽量避免肌内注射，如需肌内注射，则选用小针头，拔针后加压半小时再检查局部有无出血。
（2）血友病患者常需补充所缺乏的凝血因子，冷沉淀应尽快输入。输注时观察有无变态反应及止血效果。
（3）忌用阿司匹林类及对胃肠道有刺激的药物，以免引起胃肠道出血。
4.加强心理护理，鼓励患者积极配合治疗。提供有关血友病的医疗信息，帮助其正确对待疾病，鼓励患者参加非创伤性活动，提高生活质量。
(三)健康教育
l.普及知识：向患者及家属介绍血友病为遗传性凝血因子缺乏症，需要终身替代治疗，并解释易出血的部位及其遗传特点，使患者能主动预防出血及配合治疗。
2.预防出血的措施：教会患者预防出血的方法，避免从事易引起受伤的工作和活动，如农业体力劳动，各类强体力活动如爬山、长跑等。患病时尽量不采用手术治疗。必须手术时需术前补充凝血因子。有出血倾向时，应尽早去医院输注凝血因子。血友病患者禁用阿司匹林、双嘧达莫等抑制血小板功能或使血小板数减少的药物，以免加重出血。
3.外出时应随身携带疾病卡，为应急时用。
4.控制体重，减轻关节负荷。
5.有关婚姻的指导：婚前应去遗传咨询门诊进行咨询，有家族史的患者，婚前应常规进行血友病的遗传咨询。血友病患者及女性携带者不宜婚配和生育，以减少本病的遗传。女性携带者妊娠早期，应检查胎儿是否患血友病，以决定是否终止妊娠。