十一、川崎病
【概述】
川崎病又称急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征。本病是一种婴儿和儿童急性发热性疾病，临床特征是皮肤黏膜红斑水肿伴随后的脱屑，颈部淋巴结炎，本病是儿童获得性心脏病的主要原因。本病由免疫激活所致，曾认为因病毒或细菌感染所致，也认为是一种全身性血管炎，血管内膜炎累及冠状动脉，伴冠状动脉瘤形成，头臂动脉等其他血管也可受累。
【临床表现】
1.病史特点 好发于5岁以下的儿童，发热高达39℃以上，对抗生素和退热剂无效，多在发热约14日内自然缓慢下降。
2.皮疹特点 肢端改变具有特征性：掌跖部红斑，手足硬肿，可伴疼痛。自发热2～3周后甲周出现脱屑，并蔓延至掌跖部。发热后1～2个月，甲表面可见横沟（Beau线）。
3.黏膜表现眼球结膜充血，在发热2日后出现，并伴随发热期。唇部潮红、皲裂，口咽部弥漫性红斑，草莓舌。
4.颈部淋巴结肿大 一个淋巴结直径＞1.5 cm，质硬，轻压痛，非化脓性。
5.其他临床表现未治疗者冠状动脉瘤或冠状动脉扩张的发生率为15%～25%。心电图异常、心律不齐、传导阻滞、心包填塞、心力衰竭，经心脏超声检查提示冠状动脉病变。此外，还可并发关节痛、肺炎等。
6.实验室检查 肝功能异常，白细胞增多，血小板增多，红细胞沉降率升高，脓尿，心电图示PR、QT间期延长，ST段、T波改变。25%的病例心脏超声和血管造影可见冠状动脉瘤。皮肤病理提示小至中等大小动脉炎、真皮水肿、血管扩张、真皮血管周围淋巴细胞（单核细胞）浸润。
【诊断要点】
本病的诊断标准为：①持续≥5日的发热。②双侧眼球结膜充血。③唇及口腔黏膜改变，唇潮红、皲裂，口腔及咽部黏膜弥漫性潮红，草莓舌。④肢端改变，手足水肿，掌跖红斑，指（趾）甲周脱屑。⑤多形性皮疹。⑥颈部淋巴结肿大（至少一个淋巴结直径＞1.5 cm），常为单侧。除发热外，至少具备4条才能诊断。
要注意与猩红热、病毒疹、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）、多形红斑鉴别。
【治疗原则】
1.起始治疗
（1）阿司匹林：利用其大剂量抗炎和小剂量抗血小板作用，80～100 mg/（kg· d），分4次口服，直至退热后48～72小时后减量。随后予以低剂量的阿司匹林［3～5mg/（kg·d）］维持，对于无冠状动脉损害的患者，在起病后6～8周停药。而对于有冠状动脉疾病的患者，需持续应用阿司匹林，同时联合应用免疫球蛋白（IVIG）
（2）IVIG：在急性期应用IVIG可降低冠状动脉异常的发生，可将冠状动脉瘤的风险降至5%以下。予2 kg/d静脉滴注，同时应用阿司匹林。首次治疗应在起病7～10日以内。IVIG也可于第10日应用于早期难以确诊的持续发热、动脉瘤，并有持续的系统炎症（红细胞沉降率和C反应蛋白升高）的儿童。
（3）糖皮质激素：在川崎病治疗中作用尚未明确，故不推荐。
2.起始治疗失败者 指首次IVIG静脉滴注后仍持续反复发热超过36小时，大多数专家推荐重复IVIG 2 kg/d静脉滴注。此外，糖皮质激素对退热有效，但对治疗冠状动脉疾病无效，故其仅用于：≥2次静脉滴注IVIG仍不能缓解发热和急性炎症者。
3.预防及治疗冠状动脉血栓形成 氯吡格雷、双嘧达莫、肝素、阿昔单抗、链激酶、尿激酶、华法林、组织纤溶酶原激活物。
4.其他治疗 冠状动脉疾病需手术及介入治疗。
5.随访 需长期随访。