二、毛发角化病
【概述】
毛发角化病又称毛发苔藓，是一种慢性毛囊角化性皮肤病。其特征为在毛囊口内有一个小的角质栓或大如针头与毛孔一致的角化性丘疹，伴有程度不等的毛囊周围红斑。在所有种族约有50%的人可以发生毛发苔藓，轻型患者常于儿童期发病，至青春期发病率最高，以后随着年龄的增长可以逐渐好转，故本病可视为生理性的。本病的发生与遗传因素有关，为常染色体显性遗传病，伴有可变的外显率。发病与18号染色体短臂上一个基因异位和缺失有关系，在女性患者提示为X连锁显性遗传型。
【临床表现】
1.好发部位好发于上臂的后外侧（92%）、大腿伸侧（52%）和臀部（30%）。严重病例还可发于面部、肩胛、前臂和小腿，偶见泛发性分布。
2.皮损特点 单个皮损为针头大而顶部尖锐的毛囊性丘疹，呈暗红色、褐色或正常皮色。丘疹顶端有一个灰褐色或灰白色的圆锥状角质栓，是由浓缩的皮脂分泌物和毛囊的上皮细胞聚集在毛干周围而构成，其中可见一根毳毛穿出或蜷曲其中。剥去角栓后，其顶端留下一个微小的杯形凹窝，凹窝中又很快有新的角栓长出。皮损发生于每个毛囊口处，不相融合，持久而散在分布簇集成群，类似“鸡皮”外观。毛囊周围常有红斑，当红斑显著时称为毛发红色角化病。本病常冬重夏轻，一般无自觉症状，有时微痒。
3.面部萎缩性毛发角化病和眉部瘢痕性红斑是毛发苔藓的两种亚型。前者为微小的毛囊角化性丘疹，对称分布在耳前方的颊部，甚至额部，或伴网状萎缩。后者为位于眉部，甚至累及额、颊、头皮部的持久性红斑和毛囊角化性小丘疹，丘疹中央的眉毛变细、折断，愈后留有萎缩性点状瘢痕伴永久性眉毛脱落。
4.毛发苔藓 可伴发于寻常型鱼鳞病和特应性干皮病。本病也可发生于Noonan综合征、心-面-皮肤综合征、角膜炎-鱼鳞病-耳聋（KID）综合征、唐氏综合征（先天愚型）、脯氨酸肽酶缺乏病、外胚叶发育不良伴螺旋发、丘疹性无毛症或稀毛症和肾功能不全等。
5.组织病理表现 毛囊口扩大，内有角栓，其中含有一根或多根扭曲的毛发，表皮角化过度。真皮可有轻度炎细胞浸润。
【诊断要点】
根据上臂外侧和大腿伸侧有毛囊角化性丘疹，可见角栓，去除角栓后可见杯状微小凹窝，露出蜷曲的毳毛，好发于青少年，一般诊断不难。但应与其他毛囊角化性疾病鉴别。
1.毛囊性鱼鳞病 多半幼年期发病，皮损为扁平的点状角化物，分布于四肢伸侧为多见。
2.维生素A缺乏病 损害为干燥而坚实的圆锥形或半球形角化性丘疹，较大，类似蟾皮，分布于四肢伸侧、背部两侧和臀，可并发眼干燥、夜盲及其他内部器官症状。
3.小棘苔藓 皮损主要见于颈和臀部外侧，为针头大的丘疹，每个丘疹顶端有一根丝状角质小棘，常密集成片，界限较清楚。
4.毛发红糠疹 掌跖及头皮部有较大片的鳞屑及角化过度，丘疹可融合成为斑块，上覆糠秕状鳞屑。手指第一、二指节的背面常有典型的毛囊角化性丘疹。
【治疗原则】
（1）本病经过慢性，预后良好，治疗非常困难，一般不需治疗。
（2）重者内服维生素A、维生素E可以减轻症状。
（3）可外用0.1%维A酸霜及他扎罗汀、10%～20%尿素霜、2%水杨酸霜、10%～20%鱼肝油软膏，行矿泉浴等均能使症状改善。