播散性浅表性光线性汗孔角化病
【概述】
本病是汗孔角化病中最常见的一种类型，皮损广泛分布于暴露部位，病损表浅播散，发疹与日光有明显关系等临床特点，故有此名。与Mibelli汗孔角化病相同，属常染色体显性遗传，基因研究显示定位于DSAP1基因，位于染色体12q23.2-24.1。最近报道在一个中国家族中发现了第二个受侵基因DSAP2，位于染色体15q25.1-26.1。约1/3的患者有家族史，日光、PUVA、放射线等是诱发本病的因素，约2/3的患者皮损在夏季加重。Chernosky用人工光线照射可诱发新皮损，但Schwary等提出本病皮损罕见于面部或耳部，故怀疑光线照射在病因学上的重要性。此外，免疫抑制剂也可促发本病，有人报道在37例患者中有24例为在接受免疫抑制剂治疗后出现皮疹。DSAP似乎很少见于黑人。女性患者发病明显轻微，这个性别优势可能不是由于遗传因素，而是由于女性比男性更可能寻求医疗指导。
【临床表现】
（1）皮损好发于经常暴露于日光的部位，主要为下肢、前臂、上臂，其次为胸背部，但面部皮损很少见。
（2）早期的皮损为1～3 mm大小的小丘疹，一般发生在毛囊部位，顶端有小角质栓，呈褐色或褐红色，角栓脱落后可留下小的中心凹陷，继而丘疹呈离心性扩大，或为边缘清楚，高起0.5～1 mm的角化嵴，呈圆形、花环状或不规则形，一般直径1～10 mm，中央轻度凹陷萎缩，正常肤色或其内侧面有色素减退，患部不出汗。皮损数目从数个至数百个，有的损害中心有明显角化、结痂和溃疡形成，一般随年龄增长而皮损数目增多，但年过50岁后皮损可逐渐减少和消退。本病一般无自觉症状，有的患者的皮疹在夏季可变得更为显著。暴晒后变成红斑，有鳞屑，可发生同形反应，而到冬季皮疹的颜色趋于消退。
（3）本病可与其他类型的汗孔角化病伴发，如Mibelli汗孔角化病或线状汗孔角化病。已报道有3例患者发展成鳞癌。
（4）组织病理与Mibelli汗孔角化病相似，但表现不如其明显。
【诊断要点】
本病与Mibelli汗孔角化病的区别在于：本病边缘较小，从不包含裂隙，后者常于幼年开始发病，皮损常孤立、数目少而不一定分布于日晒部位。
对于本病炎症显著而中央区有角化过度的皮损，如不注意其边壁的情况，易误诊为光线性角化病。
需与本病鉴别的其他皮肤病有萎缩性环状扁平苔藓、播散性环状肉芽肿、光滑性苔藓样角化病、灰泥角化病、脂溢性角化病和发疹性汗管瘤。
【治疗原则】
（1）口服阿维A酯每日1 mg/kg或阿维A 25～30 mg，可使皮损消退而患处遗留色素沉着；局部外用0.05%～0.1%维A酸霜也有效，如采用内服和外用维A酸的联合治疗则效果更好。
（2）液氮冷冻适用于皮损数目较少者，效果较好，但少数治疗后有色素沉着，且皮损可能会复发；二氧化碳激光也适用于皮损数目较少者。
（3）皮损数目较少者还可试用皮损内注射曲安奈德，也可能使之消退。
（4）PUVA个别报道有效，如Schwarz等用PUVA共3～4次治疗本病，累计剂量为6.1 J/cm2 ，使皮损消退，1年未复发；但Hazen等报道本病可在用PUVA治疗银屑病的过程中发生。
（5）口服氯喹0.25～0.5g/d或羟氯喹0.4g/d也可一试。
（6）患者应尽量避免或减少光线照射，户外运动时应外用遮光剂。
（7）外用卡泊三醇或他卡西醇，2.5%～5%氟尿嘧啶软膏也有暂时的疗效。