坏疽性脓皮病
【概述】
坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）最先由Brocq描述，而由Brunsting等在1930年命名，是一种罕见的溃疡性中性粒细胞性皮肤病，表现为非感染性破坏性、坏死性单发或多发皮肤溃疡。
【临床表现】
患者年龄一般为25～54岁，发病无明显性别差异。
PG典型的皮损开始于小结节、斑块或无菌性脓疱，数日后扩大并侵蚀成为一个边界清晰的溃疡，伴潜行的紫罗兰色的边界以及周围区域的红斑，疼痛明显。皮肤和周围出现坏死，形成易碎的伤口床，经常会有出血性或脓性渗出物，有时延伸至肌肉。皮损愈合后呈现Cribiform或“筛状”萎缩性瘢痕。PG皮损具有多形性及复发性，25%～50%的PG患者皮损发生于创伤部位，被称为超敏反应。成人PG的皮损最常累及下肢，任何解剖部位均可受累；而在儿童（大约占4%的病例），典型皮损累及下肢、臀部、会阴区，以及头部和颈部。
PG也可以影响皮肤外部位，如眼部（巩膜炎和眼眶炎性反应）、肺部（无菌结节）、脾和肌肉骨骼（表现为无菌化脓性关节炎和中性粒细胞肌炎）。50%～70%的PG患者合并系统性疾病，如溃疡性结肠炎、关节炎等自身免疫性疾病，以及骨髓瘤等血液系统疾病。
临床上根据皮损形态将PG分为溃疡型、脓疱型、大疱型、增殖型及造口周围型，其中以溃疡型最常见。
【诊断要点】
1.临床表现非感染性破坏性、坏死性单发或多发皮肤溃疡，可伴系统疾病。
2.实验室检查无特异性，但应作为排除感染或恶性肿瘤的初步诊断，尤其是在患者接受全身系统性免疫抑制治疗前，适当的实验室检查必不可少。
3.组织病理无特异性改变，典型表现包括损害中央表皮和真皮的坏死和溃疡，溃疡周围为密集的急性炎症细胞浸润，其外围有混合的炎细胞和慢性炎细胞浸润，每一种临床亚型有其相应的表现。
4.免疫荧光直接免疫荧光检查显示大部分PG活检标本均有IgM、C3和纤维蛋白沉积在真皮乳头层和网状层的血管上。
5.诊断标准PG的诊断缺乏特异血清学和组织学指标，目前普遍采用Su等在2004年提出的标准，需满足两个主要标准：①疼痛、坏死、不规则、紫色、边界被破坏的皮肤溃疡的快速进展（每日扩大1～2 cm，或1个月内溃疡增加超过50%）。②其他原因所致的皮肤溃疡除外，并满足以下至少两条，包括：既往史有超敏反应性或临床发现筛状瘢痕；PG相关的系统性疾病；组织病理学检查（无菌性中性粒细胞皮肤病±混合性炎性反应±淋巴细胞性脉管炎）；治疗反应（对类固醇激素系统性治疗快速有效）。需与PG鉴别的疾病有血管炎（如Wegener肉芽肿病、结节性多动脉炎、大动脉炎等）、Sweet综合征、原发性皮肤感染和药物诱发性及外因性溃疡等。
【治疗原则】
1.支持、对症治疗 增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。
2.药物治疗
（1）糖皮质激素：适用于病情较重的急性病例。泼尼松40～80 mg/d，症状控制后可以迅速减量。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。目前针对PG最常用的治疗建议是：一经诊断，首先选择糖皮质激素全身治疗，即泼尼松0.5～1mg/（kg·d），甲泼尼龙0.8 mg/ （kg· d），可阻止病变进展。
（2）免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等，适用于糖皮质激素治疗无效或出现严重不良反应以及不能耐受者。可以联合糖皮质激素治疗。
（3）柳氮磺胺吡啶：适用于伴活动性肠病的患者。
（4）氨苯砜：适用于慢性、顽固性病例。
（5）沙利度胺：晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。
（6）抗生素：伴细菌感染者，可试用抗生素，如米诺环素（二甲胺四环素），具有抗炎及抗感染作用。
3.其他雷公藤制剂、利福平、赛庚啶、转移因子、胸腺肽等均有报道用于治疗本病。
4.特殊治疗 包括大剂量静脉输注丙种球蛋白、血浆置换、高压氧疗法等，适用于其他方法无效的患者。
5.局部治疗 可先用生理盐水湿敷后外涂抗菌制剂。近期报道可以选用他克莫司等，目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。
6.手术治疗 由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。